Le pleuropneumoblastome chez l’enfant : à propos d’un cas et revue de la littérature

Abstract

Le pleuropneumoblastome est une tumeur pulmonaire maligne rare de l'enfant, de diagnostic souvent tardif et d'évolution agressive. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 25 mois, de sexe masculin, référé pour une masse thoracique découverte à la radiographie. La grossesse et la période anténatale étaient sans particularité. L'enfant est issu d'un mariage consanguin de premier degré, sans notion de cancer familial. La symptomatologie a débuté vers l'âge de 7 mois par une rhinorrhée claire et une toux sèche persistante, évoluant vers une détresse respiratoire. La radiographie thoracique du 27/06/2024 a mis en évidence une masse pulmonaire gauche. La tomodensitométrie thoracique a mis en évidence une volumineuse masse solido-kystique apicale gauche exerçant un effet de masse médiastinal. Une tumorectomie pulmonaire a été réalisée et l'examen histologique a confirmé le diagnostic de pleuropneumoblastome. Malgré une chimiothérapie initiale à base de carboplatine, l'évolution a été marquée par une progression tumorale. Un second avis à été sollicité en Tunisie a permis, après biopsie et étude immunohistochimique, de conclure à un pleuropneumoblastome de type III. A son retour au pays une TDM thoracique a été réalisée mettant en évidence une progression pleuropulmonaire locorégionale sans métastases à distance. Une chimiothérapie selon le protocole VAC suivie d'une prise en charge chirurgicale a été initiée avec une tolérance satisfaisante après deux cures. Ce cas illustre la gravité du pleuropneumoblastome de type III, la difficulté de sa prise en charge thérapeutique et l'importance d'un diagnostic précoce multidisciplinaire