| dc.description.abstract | Le pleuropneumoblastome est une tumeur pulmonaire
maligne rare de l'enfant, de diagnostic souvent tardif et d'évolution agressive.
Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 25 mois, de sexe masculin, référé pour
une masse thoracique découverte à la radiographie. La grossesse et la période
anténatale étaient sans particularité. L'enfant est issu d'un mariage consanguin de
premier degré, sans notion de cancer familial. La symptomatologie a débuté vers
l'âge de 7 mois par une rhinorrhée claire et une toux sèche persistante, évoluant
vers une détresse respiratoire. La radiographie thoracique du 27/06/2024 a mis en
évidence une masse pulmonaire gauche. La tomodensitométrie thoracique a mis
en évidence une volumineuse masse solido-kystique apicale gauche exerçant un
effet de masse médiastinal. Une tumorectomie pulmonaire a été réalisée et
l'examen histologique a confirmé le diagnostic de pleuropneumoblastome. Malgré
une chimiothérapie initiale à base de carboplatine, l'évolution a été marquée par
une progression tumorale. Un second avis à été sollicité en Tunisie a permis, après
biopsie et étude immunohistochimique, de conclure à un pleuropneumoblastome
de type III. A son retour au pays une TDM thoracique a été réalisée mettant en évidence une progression pleuropulmonaire locorégionale sans métastases à
distance. Une chimiothérapie selon le protocole VAC suivie d'une prise en charge
chirurgicale a été initiée avec une tolérance satisfaisante après deux cures. Ce cas
illustre la gravité du pleuropneumoblastome de type III, la difficulté de sa prise
en charge thérapeutique et l'importance d'un diagnostic précoce
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