Profil épidemio-clinique des doubles hétérozygotes SC et Sbeta thalassémies (Sbeta°et Sbeta+) dans le département de Pédiatrie du CHU Gabriel Touré

Abstract

Les hémoglobinopathies sont des maladies génétiques caractérisées par une anomalie héréditaire de l'hémoglobine.Elles se divisent en deux groupes : Elles se divisent en deux groupes : le groupe des hémoglobinoses caractérisé par des anomalies structurales de la chaine globine, le groupe des thalassémies caractérisé par un déficit d'une ou plusieurs chaines d'hémoglobine. Près de 7 p.100 de la population mondiale est porteur d'un gène de globine défectueux. En Afrique, 500000 enfants naissent chaque année avec la drépanocytose dont 60 p.100 à 80 p.100 meurent avant l'âge de 5 ans par défaut de dépistage précoce et d'une prise en charge adéquate. Notre étude a pour but d'étudier le profil épidemio-clinique des doubles hétérozygotes SC et Sbeta thalassémies (Sbeta° et Sbeta+ thal). Il s'agit d'une étude prospective portant sur les enfants drépanocytaires double hétérozygotes suivi à l'unité fonctionnelle de prise en charge de la drépanocytose. En effet il ressort de notre étude que : -La prévalence des doubles hétérozygotes était 6,75 p.100 ; -L'hétérozygote composite SC reste la forme composite dominante ; -Le sexe masculin était majoritaire soit un sexe ratio de 1,46 ; -La douleur ostéoarticulaire était le principal motif de consultation ; -L'ictère et douleur osteoarticulaire étaient les maitres symptômes.