Schizencephalie à propos d’un cas

Abstract

La schizencéphalie est une maladie rare caractérisée par un développement gyral anormal résultant de perturbations de la migration neuronale au début de la gestation [11]. Elle est responsable d’un retard de développement psychomoteur, d’épilepsie sévère souvent pharmacorésistante perturbant les apprentissages cognitifs. La prévalence de la schizencéphalie a été estimée à 1,54 pour 100 000 naissances [12]. Son incidence est de 1 sur 1 650 chez des enfants souffrants d’épilepsie [13]. En Afrique subsaharienne, nous n’observons que des rapports de cas [14, 15]. Au Mali nous n’avons pas eu de rapport de cas décrit. Aucune prédiction nette sur le genre n'est notée. Généralement, elle est diagnostiquée dans la petite enfance ou l'enfance précoce (avant l'âge de 10 ans) lors de la recherche d'étiologies pour des troubles épileptiques ou des retards inexpliqués du développement neurologique [3]. Le diagnostic chez notre patiente est fait à 12 ans, ce retard de diagnostic dans notre cas serait dû aux conditions socio-économiques défavorables et aux croyances culturelles où l’épilepsie est aperçue comme un mauvais sort. Les étiologies sont diverses et peuvent génétiques, infectieuses, ou vasculaires. Il existe deux types anatomiques de schizencéphalie : la schizencéphalie de type II et le type I [19]. Les fentes peuvent être bilatérales, unilatérales, symétriques ou asymétriques [20]. Notre patient a présenté une schizencéphalie de type II (fente ouverte) unilatérale en situation fronto pariétale gauche. Le diagnostic est essentiellement radiologique (IRM ou TDM). La prise en charge est basée sur un traitement conservateur la rééducation, les antiépileptiques [22].