Pleuropneumoblastome : à propos d’une observation et revue de la littérature
Résumé
INTRODUCTION: Le pleuropneumoblastome est une entité particulière parmi les cancers broncho-pulmonaires du fait de sa rareté et de son agressivité. Il est considéré comme un sarcome dysembryonnaire pédiatrique du parenchyme pulmonaire et/ou de la plèvre, très agressif. L’objectif était de décrire le premier cas diagnostiqué dans notre service.
MATERIEL ET METHODES: Nous rapportons l’observation d’un patient ayant été diagnostiqué et suivi pendant 10 mois pour pleuropneumoblastome. La pièce opératoire a été fixée dans du formol à 10%, traitée par la technique standard, colorée par l’hématoxyline et l’éosine.
OBSERVATION: Il s’agissait d’un nouveau-née de sexe féminin admis pour malformation adénomatoïde kystique du poumon gauche de découverte prénatale (17 SA). A la naissance, la clinique était marquée par l’apparition d’une dyspnée. Devant ce tableau, une TDM a été demandée mettant en évidence une malformation congénitale kystique. Une exérèse chirurgicale fut réalisée. A la macroscopie, le kyste avait un contenu liquidien. L’examen histologique a conclu à un pleuropneumoblastome. L’évolution fut marquée par la réapparition des symptômes motivant une chirurgie complémentaire carcinologique. L’évolution était favorable après 13 mois.
CONCLUSION: Le pleuropneumoblastome est une tumeur maligne rare et agressive de l’enfant. Les caractéristiques cliniques et radiologiques non spécifiques retardent souvent le diagnostic. L’histologie est indispensable pour le diagnostic.