Aspects epidémio-cliniques de la drépanocytose dans le service de pédiatrie de l'hôpital du Mali

Abstract

Contexte : La drépanocytose est une maladie chronique génétique à transmission autosomique récessive. C’est la maladie génétique la plus répandue dans le monde ; elle constitue un véritable fléau de santé publique avec une forte prévalence des formes majeures SS. Depuis la création du service de pédiatrie de l’hôpital du Mali, aucune étude ne s’est penchée sur les aspects épidémiocliniques des enfants drépanocytaires. Ceci nous a motivé à mener ce travail. Méthodologie : Il s’agissait d’une étude prospective transversale descriptive allant du 1er juin 2023 au 31 mai 2024 soit une période d’un an. L’étude a porté sur tous les enfants de 0 à 15 ans, drépanocytaires connus, suivis dans le service durant la période d’étude. Résultats : Au cours de notre étude allant du 1er juin 2023 au 31 mai 2024, portant sur tous les enfants de 0 à 15 ans suivis dans le service de pédiatrie, nous avons colligé 65 cas de drépanocytose sur 1566 admissions soit une fréquence de 4,2%. L’âge moyen des patients était de 7±3,6 ans avec des extrêmes de 0 et 13 ans. La tranche d’âge 6-10 ans était la plus représentée soit 47,7%. Le sexe masculin était le plus représenté soit 67,7% avec un sexe-ratio (H/F) de 2,1. Les patients avaient un frère ou une soeur drépanocytaire dans 10,8% des cas. Plus de la moitié des mères d’enfants n’étaient pas scolarisées soit 52,3%. L’antécédent de drépanocytose a été retrouvé chez la mère d’un patient, soit 1,5%. La notion de mariage consanguin a été retrouvée chez 18,5% des parents d’enfants. Les motifs d’admission étaient dominés par la douleur ostéoarticulaire soit 50,8%. Les patients étaient drépanocytaires connus à l’admission dans 40% des cas. La pâleur a été retrouvée chez plus de la moitié des patients soit 73,8%. Les complications étaient dominées par les crises vaso-oclusives soit 43,1%. Une anémie biologique (Tx d’Hb <7g/dl) a été retrouvée chez 60% des patients. La forme SS était la plus dominante avec 78,5%. Tous les patients ont été traités selon le protocole standard de prise en charge, en hospitalisation dans 84,6% ou en externe sur rdv dans 15,4%. Les patients ont été transfusé dans 44,6% des cas. Nous avons observé un taux de décès de 3,1%. Conclusion : notre étude prospective transversale menée au service de pédiatrie de l'Hôpital du Mali a permis de mettre en lumière les caractéristiques épidémiologiques et cliniques des enfants drépanocytaires suivis entre le 1er juin 2023 et le 1er juin 2024. La drépanocytose représentait 4,2% des admissions, avec une prédominance masculine et une concentration d'enfants dans la tranche d'âge de 6 à 10 ans. Les motifs d’admission étaient principalement dominés par la douleur osseuse, et les complications les plus fréquentes étaient les crises vaso-occlusives. Un taux de mortalité de 3,1% a été observé, soulignant la gravité des complications liées à cette pathologie. Cette étude met en évidence la nécessité d’une prise en charge précoce et adaptée pour améliorer la gestion de cette maladie chronique et limiter ses complications chez l’enfant.