Rétinoblastome trilatéral à l’unité d’oncologie pédiatrique du CHU GT et revue de la littérature
Résumé
Le rétinoblastome dans sa forme trilatérale (RBT) est un cancer rare. Il s’agit d’un rétinoblastome héréditaire, survenant dans la première année de vie, caractérisé par une localisation oculaire le plus souvent bilatérale associée à une localisation intracrânienne neuroectodermique d’origine primitive. Il s’est agi d’une étude rétrospective allant du 1er janvier 2005 au 31 décembre 2023, soit une période de 19 ans et concernait les enfants âgés de 0 à15ans admis pour rétinoblastome trilatéral à l’unité d’oncologie pédiatrique du CHU-GT. Les données ont été colligées à partir des dossiers cliniques et l’enquête menée auprès des parents à travers l’appel téléphonique. Les informations ont été reportées sur une fiche d’enquête individuelle. Pendant la période d’étude nous avons pu colliger 20 cas du rétinoblastome trilatéral dont la fréquence parmi le RB a été de 3% et a représenté 1% des cancers répertoriés dans le service d’oncologie pédiatrique. Les enfants de
25 à 36 mois étaient majoritaires dans notre étude (40%). Le sexe masculin prédominait avec un sex- ratio de 1,8. Un antécédent familial de rétinoblastome était présent chez 85% des patients. La leucocorie unilatérale et la buphtalmie unilatérale ont été les signes initiaux les plus fréquents (30%) et (25%). A la TDM orbito cérébrale, 65% des patients présentaient une atteinte pinéale, 25% d’atteinte suprasellaire, 10% d’atteinte pinéale plus suprasellaire. Le rétinoblastome trilatéral plus atteinte des parties molles avaient représenté 60% et 40% d’atteinte des nerfs optiques. La totalité de nos patients ont reçus la chimiothérapie palliative. Nous avons obtenu le décès dans 100% des cas.