| dc.description.abstract | ntroduction : Le Rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente chez l'enfant. Il reproduit des cellules musculaires, il peut se localiser partout dans l'organisme. Objectifs : L'objectif de cette étude rétrospective, était d'évaluer les aspects épidemio-cliniques, thérapeutiques et la survie des enfants traités et suivi pour RMS à l'unité d'oncologie pédiatrique du CHU Gabriel Touré de Bamako Mali Matériels et méthodes : Tous les enfants d'âge inférieur ou égal à 15 ans atteints de RMS prouvé histologiquement, traités entre le 1 er janvier 2005 et le 31 décembre 2016 ont été inclus dans l'évaluation. Résultats : Durant la période d'étude, 10 cas de RMS ont été traités. L'âge médian était de 3 ans (1 an-10 ans) avec un sexe ratio de 2,33 (M égal 7 ; F égal 3). Le délai médian du diagnostic était de 5 mois (2 mois-18 mois). Les patients ont été référés dans la majorité des cas (n égal 9 ; 90 p.100 ). La masse abdominale et la rétention urinaire ont été les motifs de consultations les plus fréquents, soit 30 et 20 p.100 . La région vessie-prostate a été la plus atteinte, soit 30 p.100 des patients. La taille de la masse était supérieure à 5 cm chez six patients (60 p.100 ). Les types histologiques étaient les suivants : embryonnaire (n égal 4 ; 40 p.100 ), Botryoïde (n égal 4 ; 40 p.100 ), alvéolaire (n égal 2 ; 20 p.100 ). L'immunohistochimie a été réalisée chez 3 patients (30 p.100 ). La classification TNM était respectivement, stade I (n égal 3 ; 30 p.100 ), stade II (n égal 3 ; 30 p.100 ), stade IV (n égal 4 ; 40 p.100 ). Les groupes de risques histologiques étaient respectivement : pronostic favorable (n égal 4 ; 40 p.100 ), intermédiaire (n égal 4 ; 40 p.100 ), pronostic défavorable (n égal 2 ; 20 p.100 ). Huit patients ont reçu la chimiothérapie neoadjuvante (80 p.100 ), avec une toxicité de 30 p.100 (26 cures). Deux patients ont été mis d'emblée sous chimiothérapie métronomique. Aucun patient n'a reçu un traitement local. Cinq patients sont décédés par progression tumorale (50 p.100 ). Cinq patients ont abandonné le traitement (50 p.100 ). Conclusion : le RMS est la tumeur mésenchymateuse fréquente chez l'enfant. Le diagnostic précoce et la culture de la pluridisciplinarité sont les clés du succès thérapeutique de ces patients. | fr_FR |
