| dc.description.abstract | Notre étude : Il s’agit d’une étude tricentrique descriptive à propos de trois cas.
Introduction : La dysplasie fibreuse cranio-faciale est une maladie osseuse congénitale et
genetiquebénigne rare. C'est une pathologie qui est due à une mutation activatrice du gène
GNAS 1 (guanine nucleotide binding protein, alpha stimulating) touchant les cellules
somatiques.
L’objectif principal de notre étude était de d’étudier les aspects anatomo-cliniques, imagériques
et histologiques de la dysplasie fibreuse crânio-faciale à propos de 03 cas au CHU Gabriel
TOURE.
Résultats : Notre étude a concerné 03 observations :
Première observation : Patiente de 14 ans, sexe féminin et résidant à Sanankoroba, qui consulte
au CHU GT pour tuméfaction sous-orbitaire gauche entrainant une déformation de la face.
Alors il n'avait pas d’Algie faciale, d’obstruction nasale, dysphagie, dyspnée, épistaxis,
dysgueusie, dysosmie ni de trouble visuel
Examen physique ORL, peau cervico-faciale, on notait une Tuméfaction infra-orbitaire gauche,
région jugale, région zygomatique homolatérale + asymétrie visage.
Deuxième Observations : Patient de 16ans, sexe Masculin et résidant à Sebeninkoro qui
consulte au CHU GT pour Tuméfaction retro-auriculaire gauche
A l’Otoscopie : On note une Tuméfaction retro-auriculaire gauche, TDM en coupe axiale
montrant une lésion dystrophique avec des zone d’ostéocondensation en verre de poli localise
sur l’os temporal gauche avec effet de masse sur les structures labyrinthique, de la caisse du
tympan et du méat acoustique externe.
Troisième Observation : Patient de 14ans, sexe Masculin et résidant à Ségou qui consulte au
CHU GT pour tuméfaction faciale, en dehors de l’aspect inesthétique nous n’avons pas noté de
signe fonctionnel associés à la tuméfaction.
Peau cervico-faciale : On note une Tuméfaction de la pyramide nasale s’étendant de la racine
du nez à la pointe de la pyramide nasale verticale et horizontalement d’un canthus interne à
l’autre, TDM en coupe sagittale et coronale révèle une hypertrophie osseuse en verre dépoli,
homogène, intéressant les os nasaux, l’os maxillaire et l’os mandibulaire et zygomatique,
évoquant une dysplasie fibreuse osseuse.
Le diagnostic de la dyplasie fibreuse osseuse peut être difficile à poser. Seule l’imagerie
associée à une analyse histologique peut le confirmer
Conclusion : La DFO crânio-faciale est une pathologie osseuse rare qui peut se manifester par
des troubles esthétiques et fonctionnels importants,
Dg tardif, surtout Radiologique et Histologique. La totalité (la confrontation) des données
cliniques, radiologiques et histologiques => Dg. | fr_FR |
