MINISTERE DE L’ENSEIGNEMENT                          république du mali SUPERIEUR ET DE LA RECHERCHE           Un Peuple -Un But - Une Foi
                   SCIENTIFIQUE
         			
UNIVERSITE DES SCIENCES, DES
TECHNIQUES ET DES TECHNOLOGIES
DE BAMAKO
	
FACULTE DE MEDECINE ET 
D’ODONTO-STOMATOLOGIE 

ANNEE UNIVERSITAIRE 2022-2023                                     N°……/

CONNAISSANCES DES PARENTS D’ENFANTS DRÉPANOCYTAIRES ÂGÉS DE 5 A 13 ANS SUR LA PRISE EN CHARGE HYGIENO-DIÉTÉTIQUE DE LA DRÉPANOCYTOSE À BAMAKO.

THÈME 

Présenté et soutenu publiquement le 29/07/2023 devant le jury de la Faculté de Médecine et d’Odonto-Stomatologie.
Par : M. YÉO Nanga Daniel

Pour obtenir le grade de Doctorat en Médecine 
 (DIPLOME D’ETAT)
Jury
Président       : M. Boubacar MAIGA, Professeur
Membre        :  Mme Djénéba COULIBALY, Assistante  
Co-directeur : Mme Fatou DIAWARA, Maître de conférence  
Directeur      :   M. Akory Ag IKNANE, Professeur

DEDICACES ET REMERCIEMENTS

À L’ETERNEL DES ARMÉES :

PSAUME 91 : 1-16
Celui qui demeure sous l'abri du Très Haut repose à l'ombre du Tout Puissant. Je dis à l'Éternel: Mon refuge et ma forteresse, Mon Dieu en qui je me confie! Car c'est lui qui te délivre du filet de l'oiseleur, De la peste et de ses ravages. Il te couvrira de ses plumes, Et tu trouveras un refuge sous ses ailes; Sa fidélité est un bouclier et une cuirasse. Tu ne craindras ni les terreurs de la nuit, Ni la flèche qui vole de jour, Ni la peste qui marche dans les ténèbres, Ni la contagion qui frappe en plein midi. Que mille tombent à ton côté, Et dix mille à ta droite, Tu ne seras pas atteint; De tes yeux seulement tu regarderas, Et tu verras la rétribution des méchants. Car tu es mon refuge, ô Éternel! Tu fais du Très Haut ta retraite. Aucun malheur ne t'arrivera, Aucun fléau n'approchera de ta tente. Car il ordonnera à ses anges De te garder dans toutes tes voies; Ils te porteront sur les mains, De peur que ton pied ne heurte contre une pierre. Tu marcheras sur le lion et sur l'aspic, Tu fouleras le lionceau et le dragon. Puisqu'il m'aime, je le délivrerai; Je le protégerai, puisqu'il connaît mon nom. Il m'invoquera, et je lui répondrai; Je serai avec lui dans la détresse, Je le délivrerai et je le glorifierai. Je le rassasierai de longs jours, Et je lui ferai voir mon salut.
Louis Segond 

AU MALI 
Merci à toi pays très hospitalier qui m’a permis de réaliser un rêve longtemps convoité, où j’ai appris l’humilité ; la charité et l’humanisme. Je te resterai a jamais reconnaissant et que le Seigneur tout puissant continue prendre soin de toi.   

À MON PÉRE LEVOLO YÉO 
Merci papa pour toutes ces fois où tu as été là, pour ton soutien psychologique, éducatif et spirituel. Tu restes un modèle pour moi.

À MA MÉRE AHOUA OUATTARA EPOUSE LEVOLO
Les mots seraient insuffisant pour traduire la reconnaissant que j’éprouve pour toi, merci maman.  

À MON GRAND PÈRE KOLO OUATTARA ET LA GRANDE FAMILLE OUATTARA :
Merci d’avoir cru en moi et de m’avoir encouragé pendant toutes ces années.

À FRÈRES ET SŒURS : joseph zié Ouattara, Ouattara fougnigé epouse Amian, Yéo jean, Yéo etienne, Yéo nathanael, Yéo emmanuella, Tiham n’deye, Ouattara emmanuel, Ouattara Daniel, Ouattara esther, Ouattara naomie Dongo evelyne
Merci encore pour votre amour, vos encouragements et votre confiance.

À SEM Kapiélétien SORO
Tu as été l’initiateur de cette aventure et tu as été là pour me soutenir. Merci infiniment papa et que le Seigneur JÉSUS CHRIST te le rende au centuple.   

Au Dr Clingar N’garial
Merci d’avoir été mon mentore, de m’avoir appris à écouter et à faire un meilleur discernement au court de toutes ces année. Puisse le Seigneur te combler de toutes ses grâces.  
AU Dr TSOWOU A. Christel
Ma sœur d’une autre mère, t’avoir auprès de moi depuis notre première rencontre est grâce pour moi. Par ton charisme et ton désir perpétuel d’excellence tu m’as permis de dépasser tout ce que je pensais difficile à atteindre. Sois bénie ma sœur.     
À LA FAMILLE DJIRÉ
Comme un fils, un frère et un ami vous m’avez ouvert vos portes, vous m’avez permis de braver la solitude en passant des moments agréable. Que le pain et le miel ne manque dans votre maison au nom JÉSUS.  

À LA FAMILLE DIAKITÉ
Que le Seigneur JÉSUS dans sa grâce vous rendre au centuple tous ce que vous avez fait pour moi. Merci pour toutes ces années passées avec vous. 

À MA FAMILLE DE L’HÔPITAL GÉNÉRAL DE MARCORY  (RCI) : 
Dr Atté BOKA ; Dr LATTES Jean-Louis-Roi ; Dr OLLET Kouao  ; Dr BOGUI Anicet ; Dr KONÉ Soumaïla ; Dr SIBY Abdoulaye ; Dr ZOBA Liliane ; Dr SAGNON Charlène ; Dr KOUAMÉ Léhou ; Dr ADJOBIA Herman ; Dr DOUKOURÉ Barakissa ; Dr COULIBALY Épouse KOFFI 
Merci à vous de m’avoir accueilli, de m’avoir formé et pour l’amour que vous avez porté à mon égard. Dieu vous bénissent infiniment.

À MES AMIS DU PARCOURS
LAWANI Semiou ; SERGE Alexandre Yao ; ANO Serge ; Dr SORO Marie Paule TRA Oswald; KACOU Axel ; TOURÉ Mory ; FOFANA Kader ; Dr OFA Yao ; Lt AKA Levi
Que Dieu vous bénisse et que cette amitié demeure le plus longtemps possible.  
À MES FRÈRES D’UNE AMITIÉ DURABLE 
Dr HIER David ; Dr COULIBALY Zana Daouda ; BIALI Bi Gohi Marcelin ; BASSIÉ BRUNO
Vous êtes une famille pour moi, vous avez été la quand j’avais besoin de vous et vous m’avez encouragé lors c’était dur, merci a vous du fond du cœur.  Puisse cette amitié continuer et que le Seigneur dans sa grâce bénisse vos différentes familles.
À MES AINÉS
Dr LÉHIÉ Bi Marc ; Dr TRAORÉ Pory ; Dr CISSÉ Axelle ; Dr AMANI Corina ; Dr EHOUMAN Ekanza ;  
Merci pour vos conseils

À MES PETITS DU POINT G
N’GORAN Hervé ; BADA Aquilas ; YAPO Jaurès ; ZOHORÉ Jonathan ; KACOU Alex ; DIABY Mohamed ; 
Je vous souhaite une bonne continuation.

À MES COLLEGUES
Je vous souhaite une excellente carrière médicale.

À MES CADETS 
J’ose espérer que vous vous servirez de mon travail comme une source d’inspiration et je vous souhaite de prôner l’excellence tout au long de votre parcours.

À NOS DISPARUS 
Djro Loïc ; Dr TRAORÉ Badra Ali ; Dr ZADI Wilson
Vous resterez à jamais dans mon cœur parce que ce document vous est dédié

HOMMAGES AUX MEMBRES DU JURY

À notre Maitre et Président du jury
Professeur Boubacar MAIGA	
•	Professeur titulaire en Immunologie ;
•	Titulaire d’un PHD
•	Médecin chercheur au MRTC
•	Modérateur de PROMED-Francophone pour les maladies infectieuses

Cher Maitre,
	
Vos larges connaissances pharmaceutiques, votre honnêteté intellectuelle, ont satisfait notre admiration Nous sommes très fiers et très honoré d'être compté parmi vos disciples Cher maitre, c'est un immense plaisir de vous manifester ici, solennellement notre profonde gratitude et notre sincères remerciements  

A notre maitre et membre du jury 
Dr DJENEBA COULIBALY 
•	Assistante en nutrition à la Faculté de Pharmacie (FAPH)
•	Chercheure à l’Institut National de Santé Publique ;
•	Ancienne Directrice Technique de Centre (DTC) de santé communautaire de Dougouolo ;
•	Ancien médecin d’appui au point focal Nutrition de la région de Ségou,
Nous vous remercions pour le temps que vous y avez consacré malgré tous vos engagements. De votre enseignement brillant et précieux, nous gardons les meilleurs souvenirs. Vos qualités humaines, mais encore plus votre sympathie et votre modestie nous ont toujours profondément marqués. Vos compétences professionnelles nous inspirent une grande admiration et un profond respect. Nous tenons à vous remercier pour le meilleur accueil que vous nous avez réservé. Veuillez trouver, cher maître, à travers ce modeste travail la manifestation de notre plus haute estime et de nos sentiments les plus respectueux. 

A notre maitre et Co-directrice de thèse 
Docteur TRAORE Fatou DIAWARA 
•	Maître de conférences en Épidémiologie à la FAPH
•	Cheffe de Département Études et Recherches Médicales et Communautaires à l’INSP 
•	Médecin de Santé Publique 
•	Spécialiste en Épidémiologie 
•	Chef de la Division Surveillance Épidémiologique à l’Agence Nationale de la Sécurité́ Sanitaire des Aliments (ANSSA) 
•	 Ancienne Responsable Point Focal de Nutrition à la Direction Régionale de la Santé de Bamako 

Cher Maitre,

Nous avons admiré vos qualités scientifiques et humaines tout au long de cette thèse et surtout votre sens élevé de responsabilité qui font de vous un maitre respectable et admiré. Trouvez ici cher maitre l’expression de notre profonde admiration.

A notre maitre et Directeur de thèse 
Pr Akory Ag Iknane
•	Professeur titulaire en Santé Publique – Nutrition à la FMOS et FAPH ;
•	Chevalier de l’Ordre National du Mérite 
•	Consultant SSA, chargé des urgences sanitaires à l’OMS, Bamako ;
•	Président du Réseau Malien de Nutrition (REMANUT) ; 
•	Secrétaire Général de la société malienne de Santé Publique (SOMASAP)
•	Ancien Directeur général de l’INSP ; 
•	Ancien Directeur Général de l’Agence Nationale d’Investissement des Collectivités Territoriales (ANICT) ; 
•	Ancien Directeur Général de l’Agence Nationale pour la Sécurité Sanitaire des Aliments (ANSSA) ; 
•	Ancien Directeur général du GIE Santé pour tous
•	Ancien conseiller technique de la Division de suivi de la Situation Alimentaire et Nutritionnelle à Koulouba (DSSAN)
•	Premier Médecin Directeur de l’ASACOBA. 
Cher maitre,
 Nous vous remercions de l’honneur que vous nous faites en acceptant de diriger ce travail malgré vos multiples occupations. Votre simplicité et votre humanisme font de vous un maitre exemplaire.
Honorable maitre, votre rigueur scientifique, la rigueur dans le travail ; l’amour du travail bien fait, votre abord facile et votre simplicité sont autant de qualités qui forcent notre estime et notre admiration.
Veuillez accepter chère maitre notre sincère considération.

TABLE DES MATIÈRES

	
Table des matières
	Introduction
1	Objectifs
1.1	Objectif général
1.2	Objectifs spécifiques
2.  Généralités
2.1 Définitions
2.2 Principes généraux de prise en charge
2.2.3 Première consultation de suivi après confirmation du diagnostic
2.2.4 Conseils génétique
2.2.5 Rythme de surveillance
2.2.6 Éducation thérapeutique et information de l’entourage
2.2.7 Aspects psychologiques, culturels, ethnologiques
2.2.8  Aspects sociaux
2.2.9  Régime alimentaire, supplémentation nutritionnelle et hydratation
2.2.10  Mode de vie
2.2.11 Aspects particuliers à l’adolescence
2.3 Prévention des infections
2.3.1 Prophylaxie antibactérienne : prévention des infections à pneumocoque
2.3.2  Autre antibioprophylaxie
2.3.3  Calendrier vaccinal
2.4 Traitement des complications
2.4.1 Signes cliniques imposant une consultation en urgence
2.4.2 Crise douloureuse vaso-occlusive
2.4.3 Infection
2.4.4 Syndrome thoracique aigu
2.4.5 Anémie aiguë
2.4.6 Complications osseuses et ostéo-articulaires
2.4.7 Accident vasculaire cérébral
2.4.8 Priapisme
2.4.9 Complicationshépato-biliaires
2.4.10 Complications ophtalmologiques
2.4.11 Ulcères de jambe
2.4.12 Complications rénales
2.5. Indications des traitements spécialisés
2.5.1 Transfusion sanguine
2.5.2 Hydroxyurée
2.5.3 Allogreffe de moelle osseuse
3.	Methodologie
3.1  Cadre d’étude et lieu d’étude
3. 2 Type et période d’étude
3. 3 Population d’étude
3. 4 Critères d’inclusion et de non inclusion
3.5 Outils de collectes des données
3.6 Technique et mode de collecte des données
3.7 Déroulement de l’enquête et collecte des données
3.8 Traitement et analyses des données
3. 9 Aspects éthiques
4. Résultats
5. Dicussions
Conclusion
Recommandation
References
Annexes

LISTE DES TABLEAUX

Liste des tableaux
Tableau I: répartition des parents accompagnants les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction du lien familial.
Tableau II: répartition des parents d’enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction de leur profession.
Tableau III : répartition des parents d’enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction du niveau d’étude.
Tableau IV: répartition des enfants drépanocytaire vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon l’ethnie.
Tableau V : répartition des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon la scolarisation.
Tableau VI: répartition des agents de santé chargés de la consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon la qualification.
Tableau VII : répartition des langues de communications entre agents de santé et patients en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Tableau VIII: répartition des antécédents médicaux chez les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Tableau IX: répartition des antécédents chirurgicaux des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Tableau X : répartition des motifs fréquents de consultation des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Tableau XI: répartition des manifestations cliniques de la drépanocytose chez les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Tableau XII: représentation des manifestations biologiques de la drépanocytose chez les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Tableau XIII : répartition des parents des enfants drépanocytaire vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako sur la connaissance des éléments entrant dans la prise en charge de la drépanocytose.
Tableau XIV: répartition des moyens d’information des parents des enfants drépanocytaires sur la drépanocytose vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Tableau XV: répartition des catégories des facteurs déclenchant les crises drépanocytaires des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Tableau XVI: répartition des facteurs en causes des crises des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Tableau XVII: répartition des éléments permettant de lutter contre les facteurs déclenchant les crises des enfants drépanocytaires selon les parents d’enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Tableau XVIII: répartition de l’avis des parents des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako sur l’application des mesures d’hygiène de vie sur la santé de l’enfant.
Tableau XIX: répartition de l’apparition des symptômes des crises drépanocytaires après application des mesures d’hygiène des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako après le respect des mesures d’hygiènes.
Tableau XX: répartition de l’accessibilité des éléments nécessaire au bon suivi hygiéno-diététique par les parents des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.

Liste des figures
Figure 1: répartition selon le sexe des parents accompagnants les enfants vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Figure 2 : répartition de selon l’âge des parents accompagnants les enfants vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Figure 3 : répartition selon l’état matrimonial des parents accompagnants les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Figure 4 : répartition des enfants drépanocytaires vue en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction du sexe.
Figure 5 : répartition des enfants drépanocytaire vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon la tranche d’âge.
Figure 6: répartition des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et du Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon la localité de résidence.
Figure 7 : répartition des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction de leurs zones d’habitation.
Figure 8 : répartition des agents de santé en fonction du nombre d’année de service en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako de Bamako.
Figure 9: répartition des enfants drépanocytaire vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction du phénotype drépanocytaire.
Figure 10: répartition du mode d’installation des symptômes des crises drépanocytaires des enfants drépanocytaire vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Figure 11: répartition  de la fréquence d’apparition des symptômes de la crise drépanocytaire des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Figure 12: répartition de la connaissance des parents accompagnant les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako sur la nature de la drépanocytose.
Figure 13 : répartition de la connaissance des modalités de prise en charge de la drépanocyte par les parents d’enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Figure 14: répartition de la possibilité de lutte contre les facteurs déclenchant les crises des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon les parents.
Figure 15: répartition de la connaissance des gestes et mesures hygiéno-diététique à mettre en pratique par les parents des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Figure 16: répartition de la capacité des enfants vuq en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako à respecter les conseils hygiéno-diététiques.
Figure 17: répartition de la capacité des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako à appliquer lui-même les conseils d’hygiène.
Figure 18: répartition des parents des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et du Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon que leur conditions socio-professionnelles soit favorable ou pas au suivi de leur enfants.
Figure 19: répartition des parents des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon la possibilité de difficulté dans l’application des mesures hygiéno-diététiques.
Figure 20: répartition de l’avis des agents de santé en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako sur l’application des conseils prodigués aux parents des enfants drépanocytaires.
Figure 21: répartition de l’avis des agents de santé en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako sur le retour après les conseils prodigué aux parents.

INTRODUCTION

INTRODUCTION 
La drépanocytose appelée aussi anémie falciforme ou encore hémoglobinose S est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive due à une mutation génétique du gène codant pour l’hémoglobine sur le chromosome 11. Cette anomalie qualitative du sang est responsable d’une dégénérescence des globules rouges, source d’une anémie chronique et de crises douloureuses plus ou moins sévère selon la forme génomique et de l’environnement dans lequel se trouve le malade [1-2].
  La drépanocytose est l’hémoglobinopathie la plus rependue dans le monde avec un fort taux de plus de 300 000 naissances par an de cas diagnostiqué selon l’ Organisation Mondiale de la Santé (OMS) en 2018 [3]. Elle touche tous les continents avec en Afrique subsaharienne un taux d’environ 80% de cas confirmés en 2020 [3]. Les cas de drépanocytose se retrouvent aussi en Inde, en péninsule arabique et dans tous les pays où se trouvent des populations africaines. Des chiffres de l’OMS en 2019, 38 403 décès dus à la drépanocytose ont été enregistrés dont 5 % des décès d’enfants de moins de cinq ans sur le continent africain, la proportion passe à plus de 9 % en Afrique de l’Ouest et atteint jusqu’à 16 % dans certains pays d’Afrique de l’Ouest [4]. La drépanocytose pose un vrai problème de santé publique dans plusieurs pays d’Afrique notamment le Mali où la prévalence de cette maladie atteint 6 à 16% en fonction des région.[5]
Le syndrome drépanocytaire majeur regroupe trois formes génétiques principales : homozygotes S/S, hétérozygotes composites S/C et S/β° ou S/β+ thalassémies. Les formes les plus sévères qui sont les homozygotes S/S ainsi que les  S/β° thalassémies entrainent le plus de complications.
La drépanocytose affecte la rate, les os, les articulations, l’appareil respiratoire et plusieurs autres parties de l’organisme ce qui lui confère un caractère pluridisciplinaire dans sa prise en charge la plus décrite qui est essentiellement médicamenteuse et hygiéno-diététique [6].
La prise en charge de la drépanocytose passe par un rythme de surveillance au cours de la croissance ; d’une éducation thérapeutique des parents et des enfants sur un régime alimentaire ; d’un mode de vie à respecter ; d’une prophylaxie antibactérienne et un calendrier vaccinal à jour. [7]    
La drépanocytose est une maladie bien connue et documentée sur le plan scientifique de nos jours. Sa prise en charge est de plus en plus codifiée mais la sous fréquentation des parents (50 % des ménages interrogés) dans les centres de santé de Bamako selon Traoré R. dominé à 51, 3% par les femmes des foyers résidents à Bamako démontre un désintéressement de la prise en charge médicale de cette maladie [8]. De l’enquête CAP des ménages sur la prise en charge de l’enfant drépanocytaire à Bamako réalisée en 2009, il en ressortait que la majorité des mère interrogées (95,8%) disaient connaitre la drépanocytose, mais cette connaissance semblait limitée en matière de cause de la maladie, de signes cliniques, des complications et des possibilités thérapeutiques[8]
Peu d’études ont été réalisées au Mali sur la prise en charge de la drépanocytose, mais en 2019, KEITA I dans son étude à Sikasso sur les aspects épidémio-cliniques de la drépanocytose dans le service pédiatrique de l’hôpital de Sikasso trouvait que les difficultés dans la prise en charge de la drépanocytose étaient liées en partie aux conditions socio-économique défavorable des populations[9]. Dans cette année aussi THIERO A sur le même thème à l’Hôpital Nianankoro Fomba (HNF) de Ségou concluait aussi que la prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant était rendue difficile par le faible niveau du plateau technique et du faible niveau socio-économique des parents[10].  LAINÉ A et al dans leur publication en 2012 « De Koloci à la drépanocytose, savoir et traitement social d’une maladie héréditaire en temps de mondialisation » trouvaient que là où la société traditionnelle malinké masquait l’aspect létal, incurable et héréditaire d’un voile pudique en l’absence de ressources thérapeutiques et préventives, la biomédecine révèle ces savoirs dans un objectif de santé publique, ce qui impose de proposer à la population des solutions efficaces et accessibles. [11]
Dans cette optique, quel apport pourrait jouer le respect des mesures hygiéno-diététiques dans la prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant.
 C’est dans ce contexte que nous avons décidé d’étudier le volet hygiéno-diététique dans la prise en charge de la drépanocytose au Centre de Recherche et Lutte contre la Drépanocytose de Bamako auprès des parents d’enfants drépanocytaires âgés de 5 à 13 ans et des agents de santé, afin de contribuer à la lutte contre cette maladie grave au Mali.

OBJECTIFS

1.	
OBJECTIFS  
1.1 Objectif général
Analyser le niveau de connaissance et pratiques des parents d’enfants drépanocytaires âgés de 5 à 13 ans  reçus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako sur les mesures hygiéno-diététiques.
1.2 Objectifs spécifiques
1-	Décrire les caractéristiques socio-démographiques des enfants drépanocytaires âgés de 5 à 13ans vus en consultation au CRLD de Bamako en 2021.
2-	Décrire le niveau de connaissance des parents d’enfants drépanocytaires âgés de 5 à 13 ans dans la prise en charge hygiéno-diététique de la drépanocytose vue au CRLD en 2021.
3-	Décrire l’implication des parents dans la prise en charge hygiéno-diététique des enfants drépanocytaire âgés de 5 à 13 ans à domicile après le passage en consultation au CRLD en 2021. 
4-	Déterminer le niveau de connaissance des prestataires de santé sur la prise en charge hygiéno-diététique de la drépanocytose dans l’unité de consultation du CRLD en 2021.  

GÉNÉRALITÉS

2. GÉNÉRALITÉS
2.1 Définition 
La drépanocytose est une maladie génétique de transmission autosomique récessive liée à une anomalie de structure de l’hémoglobine qui aboutit à la formation d’hémoglobine S (HbS).
Elle associe trois grandes catégories de manifestations cliniques, liées : 
•	à l’anémie hémolytique chronique ; 
•	aux phénomènes vaso-occlusifs ; 
•	à la susceptibilité́ extrême à l’infection, avec une grande variabilité́ d’expression clinique selon les individus atteints. 
Sous le terme de syndrome drépanocytaire majeur sont regroupées les manifestations cliniques observées en cas : 
•	d’homozygotie SS ; 
•	de double hétérozygotie SC, SD Punjab, Sβ thalassémique, SO Arab. Les porteurs du trait S (patients hétérozygotes AS) sont asymptomatiques. 
2.2 Principes généraux de prise en charge 
Il est recommandé́ qu’un réseau de soins soit organisé́ autour de l’enfant. Il comprend, par exemple : 
•	le médecin et les puéricultrices de Protection Maternelle et Infantile (PMI), le médecin de crèche, puis le médecin et les infirmiers scolaires ; 
•	le pédiatre ou le médecin généraliste traitant ; 
•	le médecin correspondant du centre hospitalier de proximité́ de l’enfant ; 
•	les médecins et les infirmiers spécialises, c’est-à-dire appartenant aux services hospitaliers prenant en charge la drépanocytose.
Pour les nouveau-nés et les nourrissons, les puéricultrices de secteur peuvent être les intermédiaires entre les différents membres du réseau et, par leur connaissance des familles dans leur environnement, être les premiers relais de cette collaboration. 
Tous les intervenants dans ce réseau doivent assurer la continuité́ de la prise en charge et faire circuler l’information entre eux, grâce au carnet de santé́, avec l’accord des parents et dans le respect du secret médical. 
Il est recommandé́ que le carnet de santé́ mentionne : 
•	le diagnostic ; 
•	les données de l’hémogramme et la numération des réticulocytes ; 
•	le groupe sanguin (au mieux, la carte de groupe est jointe) ; 
•	les autres données du bilan annuel ; 
•	le dosage de G6PD ; 
•	la taille de la rate ; 
•	les traitements quotidiens ; 
•	les coordonnées du médecin spécialisé dans la prise en charge de la 
drépanocytose. 
2.3 Consultation de confirmation du diagnostic chez l’enfant[]  
Cette consultation entre les parents de l’enfant dépisté́ et le médecin spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose a pour but : 
•	d’expliquer aux parents que leur enfant a été dépisté́ comme porteur d’une hémoglobinopathie, mais que cela demande à être confirmé ; 
•	d’expliquer la physiopathologie de la maladie ; 
•	de réaliser une étude de l’hémoglobine : 
•	–  chez l’enfant, pour confirmer le diagnostic, 
•	–  chez les deux parents. 
Une enquête familiale avec dépistage de la fratrie est recommandée du fait du caractère encore récent de la systématisation du dépistage néonatal. 
2.4 Première consultation de suivi après confirmation du diagnostic 
Aux  parents  du  drépanocytaire,  on  expliquera  succinctement  la  maladie : 
origine,  physiopathologie  simplifiée,  clinique  et  préventions.  On  leur 
apprendra les règles d’or du drépanocytaire pour une meilleure qualité de 
vie qui sont [19] :
•	Consulter régulièrement son médecin
•	Boire fréquemment de l’eau
•	Rester au chaud
•	Manger des aliments riches en fer, ou qui facilitent l’assimilation du fer (viande rouge, pâté de foie…)
•	Ne pas s’enrhumer ou plus généralement éviter au maximum les infections respiratoires
•	Porter des vêtements qui ne coupent pas la circulation sanguine, c’est-à-dire amples
•	Ne pas s’essouffler
•	Éviter d’aller à plus de 1 500 mètres d’altitude
•	Ne pas s’exposer à de fortes chaleurs (la déshydratation déclenche des crises par augmentation de la viscosité sanguine)
•	Éviter de se croiser les jambes
•	Éviter les courants d’air
•	Faire attention aux variations de températures
•	Éviter le stress 
On apprendra à  la mère à reconnaître la splénomégalie et à la palper dans le 
but  de    déceler  à  temps  les  urgences  anémiques  (crise  de  séquestration 
splénique,  hyperhémolyse…),  à contrôler régulièrement la couleur des yeux et 
des  urines  du  drépanocytaire,  à  donner  régulièrement  les  médicaments 
(acide folique, pénicilline orale…) selon les prescriptions du médecin et des 
boissons.  
Il faudra également leur apprendre à utiliser les antalgiques mineurs à domicile 
en cas de CVO douloureuse légère. Les antalgiques mineurs courants sont 
le  paracétamol,  l’aspirine,  les  anti-inflammatoires  non  stéroïdien 
(Diclofenac, Nifluril, Ibuprofène). On veillera à laisser par écrit la posologie 
adaptée à l’enfant, les effets secondaires habituels et signaler à quel moment 
et devant quel signe, il convient de ne pas donner le médicament à l’enfant. 
Le  paracétamol  peut  être  utilisé  en  alternance  avec  l’aspirine  ou   un  anti-
inflammatoire non stéroïdien toutes les 4 à 6 heures[]
2.5 Conseils génétique 
La possibilité́ d’un diagnostic prénatal lors des futures grossesses est à évoquer avec les parents, hors de la présence de l’enfant, en tenant compte des références culturelles et/ou religieuses de la famille. Le diagnostic prénatal fait l’objet d’une consultation de génétique spécifique. 
Il est recommandé d’expliquer aux parents la distinction entre un enfant porteur du trait S ou porteur sain (hétérogygote AS) et un enfant porteur d’un syndrome drépanocytaire majeur et de ne pas hésiter à répéter ces explications. 
2.6. Rythme de surveillance 
2.6.1. Rythme de surveillance clinique 
Les visites de surveillance, les vaccinations, la surveillance de la croissance, les conseils en matières de médecine préventive doivent être identiques à ceux de la population pédiatrique générale. Le rythme des visites médicales durant les 2 premières années doit suivre le calendrier vaccinal. Au-delà̀, selon les possibilités, un rythme trimestriel est recommandé́. Une prise en charge spécifique à la drépanocytose est à ajouter. Il est recommandé́ qu’elle s’intègre dans la prise en charge pédiatrique générale après concertation entre le médecin traitant et le médecin spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose. 
2.6.2. Rythme de surveillance paraclinique 
Il est recommandé, une fois par an, un bilan qui peut être fait en hôpital de jour pour dépister et traiter précocement certaines complications spécifiques de la maladie. Son contenu varie selon l’âge de l’enfant et le contexte clinique. 
Le bilan annuel peut comprendre : 
•	un bilan biologique : hémogramme, numération des réticulocytes, dosage de 
l’hémoglobine fœtale, fer sérique, capacité totale de fixation de la transferrine, calcémie, phosphorémie, ionogramme sanguin, bilan hépatique (transaminases, gamma GT, bilirubine totale et conjuguée), sérologie érythrovirus (parvovirus) B 19 jusqu’à positivassions, dosage des anticorps anti-HbS pour vérifier l’efficacité́ de la vaccination, microalbuminurie ; 
•	une recherche d’agglutinines irrégulières, des sérologies VIH et VHC pour les enfants ayant un antécédent transfusionnel (le bilan annuel permet une ré- évaluation du dossier transfusionnel) ; 
•	à partir de 6 ans : une radiographie de bassin, une échographie cardiaque ; 
•	à partir de 6 ans chez les enfants SC et 10 ans chez les enfants SS : un bilan ophtalmologique avec un ophtalmologiste expert en pathologie rétinienne.
2.7. Éducation thérapeutique et information de l’entourage 
2.7.1. Éducation thérapeutique des parents 
Il est recommandé́ d’expliquer aux parents les facteurs favorisant les crises vaso- occlusives douloureuses : 
•	hypoxie : effort excessif et inhabituel, altitude (à partir de 1 500 m environ), vêtements trop serres, etc. ; 
•	refroidissement : bain en eau froide, etc. ; 
•	fièvre ; 
•	déshydratation : vomissements, diarrhée, etc. ; 
•	stress ; 
•	prises d’excitants, d’alcool, de tabac ou de drogues illicites (plus chez l’adolescent que chez l’enfant). 
Il est recommandé́ de leur rappeler la nécessité d’une hydratation abondante 
( l’enfant doit garder les urines aussi claires que possible ). 
Il est recommandé́ de leur apprendre à être attentifs : 
• à l’apparition d’une fièvre ;
• et aux changements de comportement de leur enfant (irritabilité́, pleurs incessants, perte d’appétit, etc.) qui peuvent révéler une crise vaso-occlusive débutante ou une autre complication, et à ne pas hésiter à consulter dans ces cas-là. 
Il est recommandé́ d’éduquer les parents à la prise en charge initiale d’une crise vaso-occlusive douloureuse. 
Il est recommandé́ de leur apprendre à reconnaitre les signes suivants qui imposent une consultation en urgence : 
•	une douleur qui ne cède pas au traitement antalgique initial; 
•	une fièvre supérieure à 38,5 °C; 
•	des vomissements ; 
•	des signes d’anémie aiguë, c’est-à-dire l’apparition brutale : 
•	–  d’une pâleur (conjonctives, paumes des mains et plantes des pieds), 
•	–  d’une fatigue, 
•	–  d’une altération de l’état général ; 
•	une augmentation brtale du volume de la rate (pour les parents qui souhaitent être entraines à palper la rate de leur enfant) ou du volume de l’abdomen ; 
•	et pour les parents de garçons, un priapisme qui ne cède pas au traitement initial. 
Il est recommandé́ de mettre au point, en accord avec les parents, un « circuit d’urgence » et de leur remettre un document écrit récapitulant ce circuit. 
L’importance d’apporter le carnet de santé́ à chaque consultation ou hospitalisation de l’enfant, et de l’emporter lors de chaque voyage, est à expliquer et à rappeler aux parents. 
Les associations de patients ou de parents d’enfants drépanocytaires ont un rôle à jouer dans cette information et cette éducation. 
2.7.2.  Éducation thérapeutique des enfants 
Une éducation thérapeutique est à proposer à l’enfant. Elle a pour but de lui permettre de se familiariser avec la prise en charge de sa maladie. Elle est à adapter à l’âge de l’enfant et aux caractéristiques cliniques du syndrome drépanocytaire majeur. 

2.7.3.  Information et éducation des enseignants 
Une information sur la drépanocytose est à communiquer aux personnes impliquées dans l’éducation de ces enfants et aux enseignants dès l’entrée en maternelle, avec l’accord des familles et dans le respect du secret médical.
Un projet d’accueil individualisé (PAI) de l’enfant en milieu scolaire est à élaborer. Il précise les modalités de la vie quotidienne et les conditions d’intervention d’ordre médical au sein de l’école. 
2.8. Aspects psychologiques, culturels, ethnologiques 
Le retentissement psychologique, individuel et familial, de la drépanocytose est à prendre en compte par l’ensemble des intervenants dans la prise en charge de l’enfant drépanocytaire. Les réseaux de soins psychologiques et psychiatriques habituels (psychologues ou psychiatres des services de pédiatrie ou d’hématologie, services de pédopsychiatrie, inter secteurs de psychiatrie infanto-juvénile, etc.) sont à solliciter si besoin. Les aspects culturels doivent aussi être l’objet d’attention. 
Dans certaines situations, il peut être indiqué d’avoir recours à des interprètes, des médiateurs ou à des consultations de psychiatrie transculturelle.
Le recours des parents aux tradipraticiens ne doit pas compromettre la prise en charge recommandée. 
2.9.  Aspects sociaux 
Un contact avec l’assistante sociale du service de pédiatrie spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose est à proposer aux parents dès le début du suivi. Il a pour but d’évaluer les besoins sociaux de la famille.
Le syndrome drépanocytaire majeur est pris en charge par l’assurance maladie à 100 % dès le diagnostic posé. 
2.10.  Régime alimentaire, supplémentation nutritionnelle et hydratation 
L’allaitement maternel est recommandé́ comme dans la population générale. En l’absence d’allaitement maternel, n’importe quel lait maternisé peut être proposé. 
Les supplémentations en oligo-éléments sont à proposer selon le contexte clinique: 
•	une supplémentation quotidienne en acide folique (5mg/j) est recommandée ; 
•	une supplémentation quotidienne en zinc (10 mg de zinc/élément) peut être proposée en période prépubertaire car elle aurait un bénéfice sur la croissance staturo-pondérale 
•	une supplémentation en fluor et en vitamine D est donnée, selon les recommandations pour la population pédiatrique générale, en prévention de la carie dentaire et du rachitisme ; 
•	une supplémentation martiale n’est pas recommandée en l’absence d’une carence avérée, du fait de la surcharge en fer liée aux transfusions potentielles de l’enfant drépanocytaire. 
Une hydratation abondante est nécessaire. Elle doit être sans restriction et encouragée continuellement. Il est recommandé que les parents, puis l’enfant, soient informes que celui-ci doit boire jusqu’à « garder les urines aussi claires que possible ». 
2.11.  Mode de vie 
2.11.1.  Mode de garde de l’enfant préscolaire 
Il n’y a pas d’arguments pour contre-indiquer la collectivité́ à un enfant drépanocytaire. Les parents sont encouragés à prévenir du diagnostic les personnes qui prennent en charge leur enfant mais sont aussi informés de leur droit au secret médical. 
2.11.2.  Scolarité́ et orientation professionnelle 
Il est recommandé de tenir compte de la fatigabilité́ liée à la drépanocytose et d’apprécier les difficultés scolaires, afin de mettre en place un soutien scolaire dès qu’il est nécessaire.
Il est recommandé que les adolescents drépanocytaires bénéficient d’une orientation professionnelle qui leur permette d’éviter les efforts physiques excessifs et l’exposition au froid. 
2.11.3. Activité́ sportives et de loisirs, voyages 
Les enfants d’âge scolaire peuvent participer aux activités sportives avec une autorisation de repos en cas de fatigue et la possibilité́ de boire sans restriction. Les risques lies à l’endurance doivent être expliques.
La pratique du sport de compétition, du sport en apnée et de la plongée sous- marine est contre-indiquée. 
La baignade en eau froide est contre-indiquée. Elle est autorisée dans une eau dont la température est supérieure à 25 °C, à condition que l’enfant sorte du bain au moindre signe de refroidissement et qu’il soit réchauffé dès sa sortie du bain. 
Il est recommandé pour les voyages : 
•	en avion pressurisé, de s’habiller chaudement pour éviter d’avoir froid à cause de l’air conditionné à bord, d’éviter les vêtements serrés, de boire abondamment et de bouger autant que possible ; 
•	en bus, voiture ou train, de prévoir des temps de repos et des boissons abondantes. 
En cas de voyage à l’étranger, il est recommandé de rappeler aux parents la nécessité de consulter le médecin spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose au moins 3 mois avant leur départ pour la réalisation des vaccins nécessaires. 
Un voyage d’une durée supérieure à 1 mois dans un pays en voie de développement n’est pas recommandé.
Il est proposé que le médecin spécialisé indique le nom d’un correspondant sur place, quand il existe. 
Quels que soient la durée et le lieu du séjour, il est recommandé de rappeler aux parents la nécessité d’emporter avec eux le carnet de santé de l’enfant. 
2.12. Aspects particuliers à l’adolescence 
Cette transition pour être réussie passe par une réappropriation de la maladie par l’adolescent : 
•	la consultation peut se dérouler en tête à tête ; 
•	de nouvelles explications sur la maladie sont à fournir ; 
•	le rôle des facteurs déclenchants des crises vaso-occlusives tels que les excitants, l’alcool, le tabac ou les drogues illicites doit être ré-expliqué aux adolescents ; 
•	les thèmes de la sexualité, de la protection contre les maladies sexuellement transmissibles, de la contraception et du conseil génétique sont à aborder ; 
•	les filles doivent être informées des risques particuliers liés à la grossesse chez une femme drépanocytaire (les modalités de la contraception pour une adolescente drépanocytaire sont les mêmes que pour toute adolescente). 
Les adolescents peuvent considérer leur médecin traitant comme trop proche de leurs parents et peuvent être gênés dans leur liberté d’expression. Il peut être nécessaire d’orienter ces patients vers des médecins habitués à la prise en charge des adolescents. Une transition en service adulte nécessite d’être programmée en tenant compte des éléments clés suivants : 
•	le moment : l’âge idéal n’est pas le même pour tous et dépend à la fois de l’état de croissance staturo-pondérale et pubertaire de l’adolescent et de son état de santé. La transition ne doit pas être proposée tant que l’adolescent n’a pas complètement terminé sa croissance et idéalement tant qu’il n’est pas dans une situation clinique stabilisée ; 
•	le degré d’autonomie : le transfert en service adulte ne peut être efficace si l’adolescent n’a pas acquis une capacité à gérer sa maladie en dehors de ses parents et de son équipe de soins, de ce fait, la préparation doit débuter bien en amont du transfert ; 
•	la coordination du procédé de transfert : 
•	–  une visite en centre adulte peut être organisée et une double prise en charge pédiatrique-adulte transitoire instituée, au maximum pour quelques mois, 
•	–  une attention particulière est à apporter au transfert du dossier du patient, une synthèse des points importants peut être préférée au transfert du dossier complet ; 
•	un service adulte ayant des compétences et un intérêt pour la maladie drépanocytaire 
•	la participation du médecin traitant : dans cette période « à risque », il peut être le seul élément de continuité des soins et son rôle est alors déterminant. 
2.13. Prévention des infections  
2.13.1.Prophylaxie antibactérienne : prévention des infections à pneumocoque 
Une antibioprophylaxie antipneumococcique par pénicilline V est recommandée chez l’enfant atteint de drépanocytose SS : 
•	à partir de l’âge de 2 mois jusqu’à l’âge d’au moins 5 ans ; 
•	à la posologie de 100 000 UI/kg/jour jusqu’à 10 kg puis 50 000 UI/kg/jour de 10 à 40 kg ; 
•	en 2 prises. 
Malgré l’absence de preuve dans la littérature, cette recommandation est applicable chez l’enfant atteint de drépanocytose SC et Sb thalassémique. 
L’âge d’arrêt définitif n’est pas à ce jour défini. En cas de fièvre après l’arrêt de l’antibioprophylaxie, il est recommandé de prescrire un antibiotique bactéricide sur le pneumocoque.
Les allergies vraies à la pénicilline sont exceptionnelles. Dans ce cas, il est recommandé de discuter des modalités de l’antibioprophylaxie avec un infectiologue pédiatre. 
L’importance de cette antibioprophylaxie pour la maîtrise du risque infectieux doit être soulignée à chaque consultation ou visite médicale afin de diminuer la non- compliance progressive au traitement. 
2.13.2.  Autre antibioprophylaxie 
Une antibioprophylaxie identique à celle utilisée en prévention de l’endocardite infectieuse est recommandée en cas de soins dentaires particuliers: soins endodontiques (traitement des dents à pulpe vitale, traitement des dents à pulpe non vitale y compris la reprise de traitement canalaire), soins prothétiques à risque de saignement et tous les actes chirurgicaux. 
2.14.  Calendrier vaccinal 
Il est recommandé chez les enfants drépanocytaires la protection vaccinale prévue selon le calendrier vaccinal (remis à jour chaque année) contre la diphtérie, le tétanos, la poliomyélite, la coqueluche, les infections à Haemophilus inflenzae de type B, la rubéole, les oreillons, la rougeole, la tuberculose et l’hépatite B. 
De plus il est recommandé les vaccinations suivantes : 
•	antipneumococcique (vaccin conjugué heptavalent chez les enfants de moins de 2 ans, vaccin polyosidique 23 valent chez les plus de 2 ans avec un rappel tous les 3 à 5 ans) (grade B) ; 
•	antigrippale annuelle en période hivernale, à partir de 6 mois ; 
•	antiméningococcique, à partir de 2 mois (vaccin méningococcique C conjugué entre 2 mois et 2 ans, au-delà, vaccin polysaccharidique tétravalent A,C,Y,W135 ou vaccin méningococcique polyosidique A+C) ; 
•	contre l’hépatite A à partir de 1 an pour les voyageurs en zone d’endémie ; 
•	contre la typhoïde à partir de 2 ans pour les voyageurs en zone d’endémie. Aucun vaccin ne dispense de l’antibioprophylaxie. 
2.15. Traitement des complications
2.15.1. Signes cliniques imposant une consultation en urgence 
Les signes cliniques qui peuvent révéler une complication nécessitant un traitement urgent sont les suivants : 
•	une douleur qui ne cède pas au traitement antalgique initial; 
•	une fièvre supérieure à 38,5 °C; 
•	des vomissements ; 
•	des signes d’anémie aiguë, c’est-à-dire l’apparition brutale : 
•	–  d’une pâleur (conjonctives, paumes des mains et plantes des pieds), 
•	–  d’une fatigue, 
•	–  d’une altération de l’état général ; 
•	une augmentation brutale du volume de la rate ou du volume de l’abdomen ; 
•	un priapisme qui ne cède pas au traitement initial 
Il est recommandé d’être particulièrement vigilant aux signes d’anémie aiguë et/ou à l’augmentation de volume de la rate ou de l’abdomen car ils peuvent révéler une séquestration splénique aiguë qui est une urgence vitale. 
2.15.2. Crise douloureuse vaso-occlusive 
2.15.2.1. Traitement antalgique à domicile 
Des boissons plus abondantes qu’à l’habitude sont recommandées dès la survenue d’une crise douloureuse. Une bouillotte sur la zone douloureuse peut être utile. L’application de froid est contre-indiquée. 
Il est recommandé : 
•	une première prise de paracétamol par voie orale (30 mg/kg ou 1 g chez l’adolescent de plus de 12 ans), si cette première prise est efficace, elle est à renouveler toutes les 6 heures à la dose de 15 mg/kg ou de 500 mg chez l’adolescent de plus de 12 ans ; 
•	en cas de persistance de la douleur, après 30 à 45 minutes, l’ibuprofène (10 mg/kg/dose) ou un autre anti-inflammatoire non stéroïdien1 par voie orale peut être associé au paracétamol, si cette première prise est efficace, elle est à renouveler toutes les 6 ou 8 heures, selon la molécule et la forme galénique utilisée, en poursuivant le paracétamol ; 
•	en cas de persistance de la douleur, après 30 à 45 minutes, ou en cas de douleurs intenses d’emblée, la codéine par voie orale (0,5 à 1 mg/kg/dose jusqu’à 30 mg) peut être associée au paracétamol et éventuellement à l’ibuprofène, si cette première prise est efficace, elle est à renouveler toutes les 6 heures. 
En cas de douleurs abdominales : 
•	l’ibuprofène est à éviter ; 
•	le phloroglucinol en lyophilisat oral et/ou le tiémonium sont recommandés. 
Si l’enfant ou l’adolescent est insuffisamment soulagé ou si sa douleur est intense d’emblée, une consultation aux urgences à l’hôpital est recommandée, après un contact si possible avec le médecin spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose ou un membre de son équipe.
 Une application de crème associant lidocaïne-prilocaïne sur les 2 meilleures veines est recommandée. 
2.15.2.2. Évaluation et conduite à tenir lors de l’admission à l’hôpital 
Il est recommandé : 
•	de prévoir un circuit d’admission rapide, évitant l’attente aux urgences, et de considérer le malade comme prioritaire ; 
•	d’évaluer la douleur dès l’admission par une échelle visuelle analogique ou l’échelle des visages ou toute autre échelle d’hétéro-évaluation adaptée à l’enfant ; 
•	de penser aux difficultés d’abord veineux et de prévoir des mesures spécifiques (crème associant lidocaïne-prilocaïne, MEOPA) ; 
•	de réchauffer l’enfant, de l’installer confortablement, de le réhydrater et de lui assurer un soutien par une présence réconfortante ; 
•	d’administrer le traitement antalgique dans les 30 minutes suivant l’admission, en tenant compte des médicaments déjà pris à domicile, le soulagement devant être obtenu après 60 minutes ;  en fonction de l’âge de l’enfant et des habitudes du prescripteur. 
•	de surveiller toutes les 20 minutes l’intensité́ de la douleur, la fréquence respiratoire et le degré́ de sédation jusqu’à ce que le traitement antalgique soit efficace ; 
•	de rechercher et de traiter le facteur déclenchant de la douleur.
2.15.2.3. Examens complémentaires 
Les examens complémentaires recommandés sont : 
•	un hémogramme ; 
•	une numération des réticulocytes ; 
•	une recherche d’agglutinines irrégulières ; 
•	un ionogramme sanguin avec urée et créatinine ; 
•	un dosage de C-reactive protein (CRP).
D’autres examens peuvent être indiqués en fonction du contexte clinique (radiographie de thorax, gaz du sang, bilan hépatique, hémoculture, examen cytobactériologique des urines, échographie abdominale, sérologie érythrovirus [parvovirus] B19, examen tomodensitométrique cérébral ou IRM cérébrale).
Les examens d’imagerie ostéo-articulaire ne sont pas indiqués en première intention, sauf en cas d’antécédents de traumatisme ou de signes locaux persistants. 
Il est recommandé que la réalisation des examens complémentaires ne retarde pas la mise en route du traitement antalgique. 
2.15.2.4. Traitement antalgique à l’hôpital 
Pour la première étape du traitement antalgique à l’hôpital, il est proposé : 
•	l’inhalation de MEOPA dès l’arrivée, associée à : 
•	la nalbuphine, 0,4 à 0,5 mg/kg par voie intrarectale ou 0,2 à 0,3 mg/kg en intraveineuse lente, en surveillant le degré de sédation et la fréquence respiratoire dont la limite inférieure de la normale dépend de l’âge de l’enfant (10 chez l’enfant de plus de 5 ans, 15 entre 1 et 5 ans, 20 chez l’enfant de moins de 1 an). 
L’efficacité de cette première étape est à évaluer au bout de 30 à 60 minutes : 
•	si la douleur cède (par exemple EVA ou échelle des visages ≤ 4/10), la nalbuphine est poursuivie, par voie intraveineuse, soit discontinue (0,2 à 0,3 mg/kg toutes les 4 heures), soit continue (1,5 mg/kg/24 h) ; 
•	si la douleur ne cède pas (par exemple EVA ou échelle des visages > 4 ou 5/10), le traitement par nalbuphine est arrêté et un traitement par morphine est débuté.
En cas de douleurs intenses d’emblée, la nalbuphine est remplacée par la morphine dès cette première étape. 
Pour la poursuite du traitement antalgique, il est proposé d’associer à la nalbuphine ou à la morphine : du paracétamol, 15 mg/kg par prise, sans dépasser 60 mg/kg/jour par voie injectable ou par voie orale ; un anti-inflammatoire non stéroïdien
– soit injectable (kétoprofène, en intraveineuse lente, 1 mg/kg, toutes les 8 heures), 
– soit par voie orale (ibuprofène, 10 mg/kg toutes les 6 à 8 heures, en fonction de la forme galénique ou autre anti-inflammatoire non stéroïdien2). 
Deux options sont proposées pour l’administration de morphine, soit la morphine par voie orale, en l’absence de vomissements, soit la morphine par voie intraveineuse. 
Un traitement par morphine impose, particulièrement en cas d’utilisation de la morphine par voie intraveineuse : 
•	une surveillance clinique constante par une équipe entraînée à son maniement ; 
•	la disponibilité immédiate d’une mesure de la saturation artérielle en oxygène (saturomètre) et de naloxone ; 
•	une réévaluation toutes les 20 à 30 minutes : 
•	–  de la douleur, 
•	–  du degré de sédation, 
•	–  de la fréquence respiratoire,
compte tenu des risques d’hypoventilation en cas de surdosage. 
L’association de morphine à d’autres antidépresseurs du système respiratoire (benzodiazépines) est contre-indiquée. 
Pour l’utilisation de la morphine par voie orale, il est recommandé : 
•	une dose de charge de 0,4 à 0,5 mg/kg sans dépasser 20 mg de morphine à libération immédiate (comprimés ou sirop) ; 
•	une titration avec 0,2 ou 0,4 mg/kg de morphine à libération immédiate toutes les 30 minutes jusqu’au soulagement de la douleur, sauf en cas de sédation excessive; 
•	puis un relais par morphine à libération prolongée, 2 à 5 mg/kg/24 h, avec des interdoses de 0,2 à 0,3 mg/kg de morphine à libération immédiate toutes les 2 à 4 heures si l’enfant n’est pas soulagé. 
Pour l’utilisation de la morphine par voie intraveineuse, il est recommandé : 
•	une dose de charge de 0,1 mg/kg en intraveineuse lente (30 secondes minimum) sans dépasser 5 mg ; 
•	une titration : 0,025 mg/kg en intraveineuse lente, toutes les 5 minutes jusqu’au soulagement de la douleur, sauf en cas de sédation excessive ; 
•	puis un relais : 
•	–  soit par voie intraveineuse continue (1 mg/kg/24 h, posologie moyenne à réévaluer régulièrement), 
•	–  soit par PCA3 (bolus de 0,03 à 0,05 mg/kg avec un intervalle minimal de 7 minutes, avec un débit de base à discuter d’environ 0,02 mg/kg/h, ou en l’absence de débit de base, bolus d’au moins 0,04 mg/kg).  
En cas d’absence de soulagement sous morphine, il est proposé : 
•	l’inhalation de MEOPA 20 à 30 minutes, qui soulage temporairement, sans dépasser 3 inhalations par jour, associée éventuellement à de petites doses de kétamine ; 
•	une analgésie locorégionale ; 
•	plus rarement, le recours à une transfusion (ou à un échange transfusionnel en cas de taux d’hémoglobine supérieur à 9 g/dl).
La nécessité de recourir à de fortes doses de morphine (> 1,5 mg/kg/j) nécessite de réévaluer la cause de la douleur et de prendre un avis auprès d’un service spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose. 
Une fois la douleur contrôlée, il est recommandé d’évaluer dans les jours qui suivent : 
•	toutes les 2 heures, la douleur, le degré de sédation, la fréquence respiratoire et la saturation artérielle en oxygène ; 
•	toutes les 4 heures, la température et la fréquence cardiaque. 
  Les effets indésirables de la morphine sont traités ou prévenus par : 
•	l’administration systématique de laxatifs ; 
•	l’utilisation, en cas de prurit, de rétention d’urine, de nausées ou de vomissements, de naloxone : 
•	–  soit par voie intraveineuse continue sur 24 heures à la dose de 0,5 à 1 μg/kg/h, 
•	–  soit en injection unique à la dose de 1 μg/kg en bolus, par exemple en cas de rétention d’urine, à renouveler si besoin toutes les 5 minutes jusqu’à miction ou de nalbuphine, 0,05 à 0,1 mg/kg en intraveineuse lente ; 
•	la spirométrie incitative, pour éviter l’hypoventilation alvéolaire qui peut favoriser l’apparition d’un syndrome thoracique aigu. 
En cas de surdosage morphinique (enfant difficile à réveiller, bradypnée), il est recommandé : 
•	d’arrêter temporairement la morphine et de reprendre à posologie moindre selon l’évolution de la douleur ; 
•	de stimuler l’enfant ; 
•	si l’enfant ne se réveille pas à la stimulation, de l’oxygéner et recourir à la naloxone, 2 à 4 μg/kg en intraveineuse lente à renouveler si besoin jusqu’au réveil.
Il est recommandé d’expliquer à l’enfant et sa famille le rôle et les modalités d’utilisation des antalgiques et en particulier de la morphine compte tenu des représentations qu’elle suscite. 
Les modalités du traitement antalgique à l’hôpital sont résumées en annexe 2.15.2.5. Cas particuliers 
En cas de douleurs osseuses intenses, il est recommandé d’emblée l’association paracétamol, anti-inflammatoires non stéroïdiens et morphiniques. 
En cas de douleurs abdominales qui peuvent entraîner un iléus réflexe :
• l’indication des morphiniques est à discuter, et le débit continu n’est pas recommandé ;
• les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont à utiliser avec prudence ; 
• le phloroglucinol en lyophilisat oral et/ou le tiémonium sont recommandés. 
Une atteinte neurologique aiguë évolutive contre-indique l’usage de la morphine. 
En cas de douleurs abdominales ou de diarrhées chez un enfant sous traitement chélateur du fer, il est recommandé de suspecter une infection à Yersinia enterolitica et de demander en urgence l’avis d’un infectiologue pédiatre. 
2.15.2.6. Mesures associées 
Un échange transfusionnel (ou une transfusion en cas d’anémie mal tolérée) est rarement indiqué. Il est à discuter si la douleur est mal soulagée par la morphine .
Une hyperhydratation est recommandée à raison de 2,5 l/m2/24 h sans dépasser 3 l/24 h. Si l’enfant est incapable de boire suffisamment, une hydratation par voie veineuse ou naso-gastrique est recommandée, à la même quantité. Le capital veineux est à préserver à chaque étape de la prise en charge. La mise en place d’une voie d’abord centrale doit être évitée et réservée aux situations où le pronostic vital est en jeu. 
L’oxygénothérapie n’est pas systématiquement recommandée dans la crise douloureuse vaso-occlusive. Elle peut être proposée en cas de désaturation pour maintenir une saturation artérielle en oxygène supérieure ou égale à 95 %. 
La spirométrie incitative, pratiquée toutes les 2 heures, peut être recommandée dans les douleurs thoraco-abdominales. 
La kinésithérapie pourrait jouer un rôle bénéfique en cas d’infection respiratoire en permettant une mobilisation dès la sédation de la douleur obtenue. 
L’antibioprophylaxie quotidienne doit être poursuivie. Une antibiothérapie à large spectre est à débuter sur certains critères. 
L’hydroxyurée n’est pas recommandée dans le traitement en urgence de la crise douloureuse vaso-occlusive. Le rôle de la méthylprednisolone n’est pas prouvé. 
2.15.2.7. Complications aiguës 
Toute crise douloureuse vaso-occlusive peut précéder ou être révélatrice des complications suivantes qui sont à rechercher systématiquement : 
•	syndrome thoracique aigu, avant tout 
•	anémie sévère, dont la séquestration splénique aiguë 
•	déshydratation
•	complication neurologique (infarctus ou hémorragie cérébrale, accident ischémique transitoire, convulsions) 
•	cholécystite 
•	priapisme 
15.2.8. Prise en charge de la douleur à distance de la crise douloureuse 
Une prise en charge de type cognitivo-comportemental peut être proposée pour aider l’enfant à mieux gérer sa douleur en cas de récidive de crise douloureuse car elle a montré́ son efficacité́. 
2.16. Infection 
2.16.1. Principes généraux 
Devant une suspicion d’infection, il est recommandé́ de débuter un traitement antibiotique de manière empirique sans attendre les résultats des cultures bactériologiques.
L’antibiothérapie probabiliste doit être : 
•	bactéricide et adaptée au site infectieux suspecté ou identifié (choisir un antibiotique avec un passage méningé efficace à la moindre suspicion de méningite ou en l’absence de site infectieux identifié) ; 
•	active sur les pneumocoques de sensibilité diminuée compte tenu du risque élevé d’infection fulminante à pneumocoque chez l’enfant drépanocytaire ; 
•	large pour être également efficace sur Haemophilus influenzae de type B et les salmonelles.
Pour l’enfant drépanocytaire, les modalités du traitement antibiotique (posologie, durée) sont les mêmes que pour la population pédiatrique générale. 
2.16.2. Conduite à tenir devant une fièvre isolée 
Toute fièvre supérieure à 38,5 °C chez un enfant drépanocytaire impose une consultation médicale urgente et la réalisation des examens complémentaires suivants : 
•	un hémogramme ; 
•	une numération des réticulocytes ; 
•	un dosage de CRP ; 
•	une radiographie de thorax et/ou un examen des gaz du sang ; 
•	une hémoculture, une bandelette urinaire avec en cas de positivité un examen cytobactériologique des urines.
Une ponction lombaire est indiquée chez les enfants se présentant avec une altération de l’état général ou un tableau clinique de méningite. 
Une hospitalisation s’impose pour un traitement en urgence par céfotaxime ou ceftriaxone par voie parentérale :  
pour tout enfant de moins de 3 ans, avec une fièvre supérieure à 38,5 °C ; 
pour tout enfant, quel que soit son âge, se présentant avec une altération de l’état général et/ou de la conscience et/ou une fièvre supérieure à 39,5 °C : dans ce cas l’administration de céfotaxime ou de ceftriaxone est recommandée avant la réalisation des examens complémentaires, s’ils risquent de retarder le traitement ; 
pour tout enfant, quel que soit son âge, ayant une température inférieure à 39,5°C sans altération de l’état général mais avec un antécédent de septicémie et/ou présentant l’une des anomalies suivantes : 
•	–  radiographie de thorax ou saturation artérielle en oxygène anormale, 
•	–  hyperleucocytose > 30 000/μl ou leucopénie < 5 000/μl, 
•	–  thrombopénie < 150 000/μl, 
•	–  anémie avec un taux plasmatique d’hémoglobine < 6 g/dl.
Les enfants susceptibles d’être traités en ambulatoire sont : 
•	ceux de plus de 3 ans avec fièvre inférieure à 39,5 °C, sans altération de l’état général ou de la conscience et sans intolérance digestive ; 
•	sans antécédent de septicémie, sans anomalie à la radiographie de thorax ou à la mesure de la saturation artérielle en oxygène ; 
•	avec des taux de polynucléaires neutrophiles, d’hémoglobine et de plaquettes proches des taux habituels. 
Ils pourront être traités et surveillés en ambulatoire à condition : 
•	qu’un site infectieux ait été identifié ; 
•	que les parents soient éduqués et fiables, fassent preuve d’une bonne compliance vis-à-vis de l’antibioprophylaxie par la pénicilline V, puissent avoir un accès facile aux urgences ; 
•	qu’une réévaluation de l’état de l’enfant puisse être faite au cours des 24 heures suivantes ; 
•	que l’antibiotique prescrit : 
– soit bactéricide et actif sur les pneumocoques de sensibilité diminuée à la pénicilline et soit bien absorbé par voie orale (l’amoxicilline ou l’association amoxicilline-acide clavulanique peuvent donc être recommandées), 
•	–  soit adapté au site infectieux identifié et à l’âge de l’enfant, 
•	–  ait été bien supporté lors d’une 1re prise à l’hôpital. 
2.16.3. Cas particulier de la douleur osseuse fébrile 
2.17. Syndrome thoracique aigu 
Le syndrome thoracique aigu associe, de façon variable : 
•	les signes cliniques suivants : signes respiratoires (tachypnée, anomalies à l’auscultation pulmonaire, hypoxie), fièvre, douleur thoraco-abdominale ; 
•	un foyer pulmonaire de novo à la radiographie de thorax. 
Il peut être isolé ou secondaire à une crise vaso-occlusive. 
2.17.1. Prévention des récidives 
La recherche de facteurs favorisants tels qu’une hypoxie nocturne, une obstruction chronique des voies aériennes supérieures, une affection broncho-pulmonaire associée est recommandée. 
Au-delà de 2 épisodes de syndrome thoracique aigu, l’hydroxyurée ou un programme transfusionnel peuvent être proposés, au cas par cas. L’indication est posée par un service spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose. 
2.18. Anémie aiguë 
L’anémie aiguë chez l’enfant drépanocytaire est due le plus souvent à :
• la séquestration splénique aiguë ;
• l’érythroblastopénie aiguë transitoire liée à l’infection à érythrovirus (parvovirus) B 19. 
2.18.1. Séquestration splénique aiguë 
C’est une urgence absolue car elle met en jeu le pronostic vital. Il est donc recommandé que les parents d’un enfant drépanocytaire soient entraines : 
•	à faire le diagnostic d’une anémie aiguë chez leur enfant (pâleur, fatigue et altération de l’état général apparues brutalement) ; 
•	à savoir détecter, devant des signes d’anémie aiguë, une augmentation brutale de volume de la rate (s’ils souhaitent apprendre à palper la rate de leur enfant) ou une augmentation brutale du volume de l’abdomen ; 
•	et à consulter en urgence dès la survenue de ces signes. 
Une séquestration splénique aiguë impose la réalisation d’une transfusion sanguine pour corriger l’anémie et l’hypovolémie. L’urgence à transfuser peut justifier une transfusion en sang O négatif. Le volume transfusé doit viser à restaurer un taux plasmatique final d’hémoglobine ≤ 11 g/dl (ou un hématocrite ≤ 36%), en tenant compte du risque de relargage dans la circulation générale des hématies séquestrées. 
Après la survenue d’un épisode de séquestration splénique aiguë, une surveillance médicale accrue est à prévoir, pour prévenir les récidives.
Après le 2e épisode, un programme transfusionnel est à discuter (transfusions simples mensuelles), jusqu’à l’âge minimal à partir duquel la splénectomie peut être discutée (2 ans pour certaines équipes). 
2.18.2. Érythroblastopénie aiguë transitoire liée à l’infection à érythrovirus (parvovirus) B 19 
L’infection à érythrovirus B 19 entraîne une réticulopénie (réticulocytes < 100 000/μl).
La transfusion sanguine est indiquée dans la majorité́ des cas. Le volume transfusé doit tenir compte de la durée de l’infection (7 à 10 jours). 
La très forte contagiosité́ de l’infection à érythrovirus B 19 impose une surveillance de l’entourage de l’enfant infecté (patients drépanocytaires séronégatifs pour l’érythrovirus B 19) pendant 15 jours. 
2.19. Complications osseuses et ostéoarticulaires 
2.19.1. Crises vaso-occlusives 
Le syndrome pied-main ou dactylite qui survient chez le nourrisson et le jeune enfant se présente comme un œdème douloureux du dos des mains ou des pieds qui s’entend aux doigts ou aux orteils. Il n’est pas recommandé́ d’examen complémentaires en première intention. Le traitement est symptomatique, basé sur une hydratation et un traitement antalgique. 
Il est recommandé́ de rassurer les parents et l’enfant, car l’évolution est le plus souvent spontanément favorable en 1 à 2 semaines, sans séquelles. Une infection est à rechercher en cas d’évolution défavorable. 
Une crise vaso-occlusive osseuse est à évoquer devant une douleur osseuse aiguë, parfois accompagnée d’une fièvre modérée. Le diagnostic différentiel avec une ostéomyélite peut être difficile.
Il n’est pas recommandé́ de pratiquer des examens d’imagerie en première intention. Le traitement est celui de la crise vaso-occlusive. 
2.19.2. Infection osseuse hématogène 
L’ostéomyélite est à suspecter devant une douleur osseuse, fixe et durable malgré́ le traitement antalgique, chez un enfant fébrile. 
En cas de suspicion d’ostéomyélite ou d’arthrite septique : 
•	des hémocultures et des hémogrammes répètes sont recommandes ; 
•	l’échographie osseuse ou articulaire est à discuter au cas par cas en milieu orthopédique ; 
•	l’aspiration osseuse est proposée uniquement en cas d’abcès sous-périosté, ses indications sont à discuter en milieu orthopédique ; 
•	la ponction articulaire est systématiquement recommandée devant un épanchement articulaire initialement fébrile. 
Le traitement recommandé associe : 
•	une immobilisation ; 
•	des antalgiques ; 
•	une antibiothérapie par voie intraveineuse, d’abord probabiliste puis basée 
sur les résultats des prélèvements (hémocultures, aspiration osseuse ou ponction articulaire). En l’absence de germes, l’association céfotaxime ou ceftriaxone et fosfomycine est recommandée pour être efficace sur les principaux germes habituellement en cause (salmonelles, pneumocoque, Staphylococcus aureus). 
2.19.3. Ostéonécrose de la tête fémorale ou de la tête humérale 
Elle est évoquée devant des douleurs subaiguës ou chroniques de la hanche ou de l’épaule, sans fièvre. La radiologie ou l’IRM permet de confirmer le diagnostic. Chez l’enfant, il est recommandé un traitement conservateur associant antalgiques et anti- inflammatoires non stéroïdiens. Une mise en décharge et les autres modalités de traitement possibles sont à discuter en milieu orthopédique. 
2.20. Accident vasculaire cérébral 
2.20.1.  Prevention de la survenue de l’accident vasculaire cérébral 
ischémique 
Il est recommandé d’évaluer annuellement le risque d’accident vasculaire cérébral grâce à l’échographie-Doppler transcrânienne à partir de l’âge de 12 à 18 mois.
En cas de vitesse moyenne du flux sanguin cérébral > 200 cm/s confirmée lors d’un 2e examen, une prévention de l’accident vasculaire cérébral par programme transfusionnel est recommandée. 
Une greffe de moelle osseuse peut être proposée en cas de donneur HLA compatible dans la fratrie. L’indication est posée par un service spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose. 
2.20.2.  Traitement de l’accident vasculaire cérébral ischémique constitué 
En cas de suspicion d’accident vasculaire cérébral, il est recommandé́ en urgence un examen tomodensitométrique cérébral sans injection ou une IRM cérébrale pour éliminer une origine hémorragique ou une étiologie non ischémique. Une cause infectieuse, traumatique (hématome sous-dural) ou toxique est toujours à évoquer, particulièrement s’il n’y a pas de signes focaux au premier plan. 
Un échange transfusionnel associé au traitement symptomatique est recommandé en urgence pour diminuer le taux d’hémoglobine S à moins de 30 %. 
2.20.3.  Prevention de la récidive de l’accident vasculaire cérébral ischémique 
Il est recommandé́ de prévenir la récidive de l’accident vasculaire cérébral par un programme transfusionnel (échanges transfusionnels mensuels).
Une greffe de moelle osseuse peut être proposée en cas de donneur HLA compatible dans la fratrie. L’indication est posée par un service spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose. 
2.20.4.  Accidents ischémiques transitoires (AIT) 
En cas d’accident ischémique transitoire avèré ou fortement suspecté, si l’imagerie révèle une vasculopathie cérébrale significative (vitesse moyenne du flux sanguin cérébral > 200 cm/s à l’échographie-Doppler transcrânienne), un programme transfusionnel est recommandé. 
2.20.5.  Hémorragies intra-cérébrale 
Une suspicion d’hémorragie intra-cérébrale impose une évaluation en milieu neurochirurgical.
En plus du traitement neurochirurgical, il est recommandé́ une hydratation et un échange transfusionnel ou une transfusion. 
À distance de l’épisode aigu, un programme transfusionnel est recommandé́. 
2.21. Priapisme 
Il est recommandé que les parents de garçons, puis l’enfant lui-même, soient : 
•	prévenus de sa possible survenue dès l’enfance ; 
•	informes de la nécessité d’une hospitalisation si le priapisme ne cède pas d’autant plus que le début est souvent nocturne ; 
•	éduques à éviter les facteurs déclenchants (manque de sommeil, coucher tardif, infection, traumatisme, prise d’alcool, de drogues illicites, de testostérone ou de psychotropes). 
2.21.1. Traitement initial 
Il est recommandé que l’enfant : 
•	boive abondamment
•	prenne des antalgiques 
•	tente d’uriner. Si le priapisme ne cède pas, une hospitalisation en urgence est recommandée. 
2.21.2. Évaluation et conduite à tenir lors de l’admission à l’hôpital 
Dès l’admission, il est recommandé : 
•	un traitement antalgique (inhalation de MEOPA puis relais éventuel par d’autres antalgiques) ; 
•	une mise en confiance de l’enfant pour débuter le traitement spécialisé, en milieu chirurgical pédiatrique. 
Il est impératif de préciser l’heure de début de l’épisode ainsi que les éventuels facteurs déclenchants. 
Les examens complémentaires recommandes sont ceux prescrits devant une crise vaso-occlusive. Leur réalisation ne doit pas retarder la mise en route d’un traitement spécialisé. 
2.21.3. Traitement spécialisé 
C’est une urgence absolue.
Ses modalités dépendent de la durée du priapisme : 
•	si le priapisme dure depuis moins de 3 heures, une injection isolée d’un alpha-agoniste de type étiléfrine (10mg), sur le bord latéral du corps caverneux, est recommandée, en surveillant la tension artérielle pendant 20 minutes ; la détumescence est obtenue après une latence moyenne de 5 minutes ; 
•	si le priapisme dure depuis plus de 3 heures, ou si l’injection seule est inefficace, il est recommandé́ un drainage sans lavage sous anesthésie locale, jusqu’à obtention de sang rouge, associé, après un garrot à la racine de la verge, à une injection intra caverneuse d’étiléfrine (10 mg) ; si la détumescence n’est pas obtenue au bout de 20 minutes, une seconde injection peut être faite. 
En cas de détumescence partielle ou de récidive du priapisme dans les heures ou les jours qui suivent, il peut être proposé des injections intra caverneuses d’étiléfrine (3 ou 4 par jour) voire une perfusion intra caverneuse continue à faible débit, et faible volume (inferieur à 20 ml/24 h) sans dépasser 1 mg/kg/j. 
Un échange transfusionnel peut être proposé, surtout en cas d’échec du drainage. 
2.21.4. Traitement et prévention des récidives du priapisme 
En cas de récidive du priapisme, malgré́ un drainage des corps caverneux et des injections intra caverneuses d’étiléfrine répétées, une anastomose chirurgicale est à discuter en milieu urologique.
Un traitement préventif par étiléfrine par voie orale est recommandé́ (0,5 mg/kg/j) Il est à poursuivre au moins 1 mois et peut être arrêté en l’absence de récidive. 
En cas de récidives fréquentes, le recours à un programme transfusionnel est controversé et sera discuté dans un service spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose. 
2.21.5. Traitement des priapismes intermittents 
À partir de 2 accès de priapisme intermittents par mois, un traitement par étiléfrine orale ou plus rarement par injections intra caverneuses est à discuter après avis spécialisé. 
2.22. Complications hépato-biliaires 
2.22.1. Lithiase biliaire et boue biliaire 
La présence de boue biliaire doit conduire à une surveillance échographique semestrielle.
Une cholécystectomie par voie laparoscopique est proposée en cas de lithiase biliaire, même asymptomatique, a fortiori si l’enfant ou l’adolescent a déjà̀ présenté une complication de migration calculeuse dans la voie biliaire principale (cholécystite, pancréatite). Toute anesthésie générale prolongée nécessite une préparation transfusionnelle, à discuter avec le médecin spécialiste de la drépanocytose. 
2.22.2. Hépatites virales et auto-immunes 
Il n’existe pas de recommandations spécifiques pour la prise en charge d’une hépatite virale ou auto-immune chez l’enfant drépanocytaire. En cas de difficultés, un avis hépatologique est recommandé́. En cas d’augmentation persistante des transaminases, les indications de la ponction-biopsie hépatique, les indications et les modalités du traitement d’une hépatite chronique sont à discuter avec les hépatologues. Les risques de complications de la ponction-biopsie hépatique sont accrus chez l’enfant drépanocytaire. 
2.22.3. Crise vaso-occlusive hépatique 
Il est recommandé́ de traiter la crise vaso-occlusive hépatique par échange transfusionnel. 
2.23. Complications ophtalmologiques 
Une consultation ophtalmologique immédiate est recommandée en cas de survenue de : 
• douleur oculaire ;
• perception de taches noires ;
• chute brutale de l’acuité́ visuelle ;
• traumatisme oculaire ou périoculaire. 
Un bilan annuel avec un ophtalmologiste expert en pathologie rétinienne est recommandé́ dès l’âge de 6 ans pour les patients SC et 10 ans pour les patients SS.
En cas de rétinopathie proliférative, la photocoagulassions au laser est proposée. Dans le cas de maladie rétinienne non proliférative, les indications de traitement sont plus variables du fait du taux élevé de régressions spontanées et de l’absence de progression dans certains cas. 
En cas d’hémorragie vitréenne persistante ou de décollement de rétine une intervention chirurgicale est à discuter. Cette chirurgie est à haut risque de complications peropératoires. Pour minimiser ces risques, il est recommandé́ de pratiquer un échange transfusionnel préopératoire. 
2.24. Ulcères de jambe 
Il n’existe pas de recommandations spécifiques pour la prise en charge d’un ulcère de jambe chez l’enfant drépanocytaire.
Il est proposé : 
•	le repos au lit et la sur-élévation du membre atteint ; 
•	l’application de pansements humidifies par du sérum physiologique, appliques 2 ou 3 fois par jour (aucun pansement spécifique à la drépanocytose ne peut être recommandé) ; 
•	l’application d’antiseptiques locaux (les antibiotiques locaux ne sont pas recommandes) ; 
•	un traitement antibiotique par voie générale, adapté au germe retrouvé en cas en de surinfection aiguë. 
2.25. Complications rénales 
2.25.1. Hyposthénurie, énurésie 
La diminution du pouvoir de concentration maximale des urines (hyposthénurie) est constante chez l’enfant drépanocytaire. Elle est responsable : 
•	d’un risque de déshydratation, à prévenir par des boissons abondantes, jusqu’à obtention « d’urines aussi claires que possible » ; 
•	d’une énurésie, souvent prolongée jusqu’à l’adolescence, pour laquelle il n’existe pas de modalités de traitement spécifique à la drépanocytose, en dehors du fait que la desmopressine est inefficace et la restriction hydrique contre-indiquée. 
2.25.2. Hématurie 
En cas d’hématurie macroscopique, il est recommandé́ de réaliser un bilan comportant une échographie rénale avec Doppler. Le traitement recommandé associe repos au lit et maintien d’un débit urinaire élevé́.
Les étiologies possibles sont : 
•	une nécrose papillaire ; 
•	une lithiase du rein ou des voies urinaires ; 
•	exceptionnellement un carcinome médullaire rénal. 
2.25.3. Insuffisance rénale aiguë 
Un transfert en réanimation ainsi qu’un échange transfusionnel ou une transfusion sont recommandés 
2.25.4. Insuffisance rénale chronique 
Il est recommandé́ de rechercher une fois par an une microalbuminurie (cf. § II.4.2). En cas de protéinurie persistante, une consultation néphrologique est recommandée pour discuter de l’indication d’une ponction-biopsie rénale. 
2.26. Complications cardiaques 
Compte tenu de la prévalence de la douleur thoracique, plus chez l’adolescent que chez l’enfant drépanocytaire, il est recommandé́ : 
•	de réaliser un électrocardiogramme en cas de douleur thoracique gauche inexpliquée  
•	de faire pratiquer une échographie cardiaque lors du bilan annuel (cf. § II.4.2) à partir de l’âge de 6 ans. 
2.27. Indication des traitements spécialisés
2.27.1. Transfusion sanguine 
Un geste transfusionnel, transfusion simple ou échange transfusionnel, a pour but de corriger l’anémie et de diluer les hématies drépanocytaires.
Les indications respectives de chaque geste dépendent donc : 
•	du taux plasmatique d’hémoglobine ; 
•	de la situation clinique. 
Le geste transfusionnel se fait avec des culots phénotypes, déleucocytés, compatibilises, sauf urgence absolue.
Il est recommandé́ un dossier transfusionnel unique, à jour, transférable d’un site à l’autre. 
La transfusion sanguine simple ou ponctuelle est recommandée : 
• en cas d’anémie aiguë, définie par une diminution de 20 % du taux plasmatique d’hémoglobine de base, surtout quand l’anémie est mal tolérée, en particulier en cas de séquestration splénique aiguë ou d’érythroblastopénie aiguë ;
• en cas de syndrome thoracique aigu avec un taux plasmatique 
d’hémoglobine < 9 g/dl et s’il n’existe pas de défaillance viscérale associée (la transfusion doit entre lente, par exemple 2 à 3 ml/kg/h). 
L’échange transfusionnel est recommandé en cas : 
•  d’accident vasculaire cérébral, pour obtenir un taux d’HbS < 30 % ;
de syndrome thoracique aigu avec un taux plasmatique d’hémoglobine > 9 g/dl et/ou s’il existe une défaillance viscérale associée ;
de crise douloureuse hyperalgique résistante à la morphine ;
de préparation à une anesthésie générale prolongée pour obtenir un taux d’HbS ≤ 40 % (un geste transfusionnel n’est donc pas recommandé avant une pose d’aérateurs Trans-tympaniques, une adénoïdectomie, une cure de hernie, une circoncision) ; de priapisme résistant au drainage et à l’injection d’étiléfrine. 
Un programme transfusionnel, par échanges transfusionnels chroniques, est recommandé : 
•	en prévention primaire ou secondaire de l’accident vasculaire cérébral ; 
•	en prévention secondaire de l’hémorragie intracérébrale ; 
•	en cas d’échec de l’hydroxyurée défini par la récidive du syndrome thoracique aigu ou de crises vaso-occlusives malgré́ une bonne compliance au traitement. 
La seule indication d’un programme de transfusions simples chroniques est la prévention de la récidive d’une séquestration splénique, après le 2e épisode jusqu’à l’âge minimal à partir duquel la splénectomie peut être discutée (2 ans pour certaines équipes). 
Les objectifs post-transfusionnels sont, outre le taux d’HbS souhaité, le maintien d’un taux d’hémoglobine plasmatique < 11 g/dl et/ou d’un hématocrite < 36 % pour éviter une situation d’hyperviscosité́ sanguine potentiellement source de complications. 
Il est recommandé une surveillance des sérologies HIV et HCV 3 mois après un acte transfusionnel ou tous les 6 mois en cas de transfusions chroniques. 
En cas d’hémochromatose post-transfusionnelle, il est recommandé un traitement chélateur par voie sous-cutanée selon un protocole à discuter avec un service spécialisé. 
2.27.2. Hydroxyurée 
L’hydroxyurée, à la posologie initiale de 10 à 15 mg/kg/24 h, n’est recommandée que dans les formes graves de drépanocytose, chez l’enfant de plus de 2 ans.
Ses indications sont : 
• la survenue de plus de 3 crises vaso-occlusives ayant nécessité une hospitalisation ou hyperalgiques par an et/ou 
• l’existence de plus de 2 syndromes thoraciques aigus. 
Il est recommandé de discuter la mise en route d’un traitement par hydroxyurée avec un centre spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose.
Il n’a pas été rapporté d’évènements indésirables graves chez les enfants traites.
Il est cependant recommandé d’informer les familles et les enfants sur les risques d’azoospermie, la nécessité d’une contraception pour les adolescentes et les incertitudes à long terme de ce traitement, notamment sur l’oncogenèse. 
2.27.3. Allogreffe de moelle osseuse 
L’allogreffe de moelle osseuse est réservée aux formes graves de drépanocytose. Elle ne peut être proposée qu’en cas de donneur HLA identique issu de la fratrie. 
Les indications faisant actuellement l’objet d’un consensus professionnel sont : 
-	l’existence d’une vasculopathie cérébrale symptomatique ou non 
-	l’échec d’un traitement par hydroxyurée, défini par la récidive d’un syndrome thoracique aigu ou de crises vaso-occlusives malgré́ une bonne compliance au traitement. 
Ses indications et modalités relèvent de centres spécialises dans la prise en charge de la drépanocytose. 

               METHODOLOGIE

2.	
METHODOLOGIE
1.	Cadre d’étude et lieu d’étude
Notre étude s’est déroulée dans le district de Bamako, plus précisément au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose (CRLD) à Bamako.
 Le CRLD a été choisi car c’est le seul centre de référence spécialisé dans la prise en charge des patients drépanocytaires au Mali.
a.	Présentation du Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose 
Le Centre de Recherche et de Lutte Contre la Drépanocytose (CRLD) de Bamako est un établissement Public à caractère Scientifique et Technologique (EPST) créé en décembre 2008 fonctionnel en 2010 placée sous la tutelle du Ministère de la Santé et du développement social du Mali. Il est situé à Bamako dans la commune III à environ 400 mètres du CHU du point G et travaille en réseau avec les autres structures de santé de Bamako.
b.	Ses missions
    Le CRLD a pour mission de :
•	Assurer l’accès à des soins de qualité par une médecine préventive et la prise en charge des complications dans l’équité.
•	Développer la recherche médicale sur la drépanocytose.
•	Former le personnel médical sur la drépanocytose.
•	Développer l’éducation, l’information et la communication sur la maladie.
•	Promouvoir la coopération nationale et internationale (Sud-Sud, Nord-Sud). [Le concept novateur pour permettre un accès équitable aux soins et qui n’a été possible que grâce à l’appui des PTF, a consisté à faire payer 40% d’un forfait, seulement après l’administration des soins avec la possibilité d’un règlement à tempérament]
c.	Le fonctionnement 
Le CRLD reçoit plus de 12 000 patients par an (en 2019 environ 13 299 patients et en 2020 environ 12 723 patients du 1er janvier au 31 décembre) [26].
 Les soins s'organisent autour de l'éducation thérapeutique des patients et de leur famille, du suivi avec prescription de mesures préventives et de la prise en charge des complications de la maladie en hospitalisation de jour. Le centre est organisé autour de quatre départements : administration et comptabilité, formation et recherche, soins et communication. Les activités de soins préventifs des complications drépanocytaires sont réalisées au niveau d'un bâtiment qui compte 6 box de consultation avec ou sans rendez-vous, ainsi qu'un hôpital de jour incluant : 8 box pour adultes et 7 box pédiatriques, et 26 lits d'hospitalisation pour la gestion des complications aiguës et certaines thérapeutiques spécifiques. Ces activités sont soutenues par une activité de biologie de routine au sein d'un laboratoire équipé en automates. Au 31 décembre 2020, le CRLD comptait 73 agents, dont 12 médecins et 6 pharmaciens. Le centre compte 6 médecins hospitalo-universitaires sur lesquels reposent les activités de formation, de soins et de recherche. Depuis mars 2010, date à laquelle le centre a commencé ses activités, 12 745 drépanocytaires ont été recrutés, constituant une cohorte bénéficiant d'un suivi régulier et d'un accès au traitement. Le diagnostic postnatal et précoce de la drépanocytose est réalisé en collaboration avec plusieurs services d'obstétrique et centres de pédiatrie (de Bamako, de Kayes et de Koutiala). Afin d'assurer un accès équitable aux soins, le centre propose des soins, sans tenir compte de la situation financière de la famille, avec un paiement des frais selon un forfait qui pourrait servir de modèle pour d'autres pays de l'Afrique au sud du Sahara. Notre engagement à servir la communauté drépanocytaire par le diagnostic, l'éducation, les soins médicaux et la recherche a engendré la confiance, une approche multidisciplinaire des soins et a participé à la renommée du CRLD. Dans le cadre des soins spécifiques drépanocytaires, les malades sont identifiés par un numéro d'enregistrement. Ce numéro est attribué après confirmation du diagnostic de drépanocytose par chromatographie liquide haute performance (CLHP). Un dossier médical est ouvert pour chaque malade dans lequel sont consignés les caractéristiques sociodémographiques, ses antécédents, les données de son examen clinique et biologique. Le dépistage des complications repose sur les explorations annuelles comportant un bilan d'organe (rénal, cardiaque, pulmonaire, oculaire, osseux, hépatique, doppler trans-crânien à la recherche d'une vasculopathie cérébrale chez l'enfant). Ce dépistage inclut également un bilan métabolique (bilan martial, une uricémie et un dosage des LDH). Les mesures préventives systématiques au cours du suivi comportent une pénicillothérapie en deux prises orales par jour chez les enfants de moins de 5 ans, l'administration d'acide folique per os en raison de 5 mg par jour pendant 10 jours dans le mois, la prophylaxie du paludisme par l'association sulfadoxine-pyriméthamine, l'administration de vaccin contre les méningocoques A et C (Méningo A + C®), du vaccin anti-pneumococcique (Pneumo 20®) et du vaccin contre la typhoïde (Typhim Vi®) est réalisée en plus de ceux du Programme élargie de vaccination (PEV). Tous les médicaments sont dispensés sur place par le pharmacien en charge de la pharmacie du centre. L'ensemble des données cliniques et biologiques sont informatisées à l'aide d'un logiciel sécurisé de capture électronique des données de recherche (REDCap). Cette informatisation des données est assurée par du personnel formé à l'utilisation du logiciel.
 Afin de conduire efficacement ses missions de recherche, le CRLD dispose d'un comité scientifique dont le rôle est d'évaluer la pertinence scientifique des questions de recherche, ainsi que des résultats de recherche obtenus. Il se réunit en session ordinaire une fois par semestre, mais peut se réunir en session extraordinaire, chaque fois que de besoin, sur convocation de son président. Aussi, le CRLD dispose d'un comité d'éthique institutionnel dont le rôle est de veiller au respect de la per- sonne humaine assujettie à la recherche conformément aux bonnes pratiques cliniques et de laboratoire. Dans le domaine de la formation, le Centre a signé une convention avec l'Université des sciences, des technologies et des technologies de Bamako (USTTB). C'est dans ce cadre qu'il lui a été conféré le statut de Centre universitaire. Ainsi, depuis 2014, il anime un Diplôme universitaire (DU) de drépanocytose grâce à l'accompagnement de la DCI de Monaco et de la fondation Pierre-Fabre. De la première session à ce jour, 123 médecins drépanocytologues (spécialistes de la drépanocytose), venant de 12 pays d'Afrique et d'Haïti, ont été formés. [26]
2.	Type et période d’étude
Il s’agissait d’une étude descriptive et transversale en milieu de soins intéressant le profil clinique, biologique et la prise en charge hygiéno-diététique des enfants atteints de drépanocytose de formes homozygote comme hétérozygote. 
3.	Population d’étude
L’étude portait sur les parents d’enfants drépanocytaire âgés de 5 à 13 ans ainsi que les agents de santé impliqués dans la prise en charge au CRLD.   
4.	Critères d’inclusion et de non inclusion
a)	Critères d’inclusion 
Étaient inclus dans notre étude :
–	Tous parents d’enfant drépanocytaire âgés de 5 à 13 ans ayant participé à plus d’une consultation au CRLD.
–	Les agents de santé assurant la prise en charge et le suivi des enfants drépanocytaire dans les bureaux de consultation du CRLD. 
b)	Critères de non inclusion
    N’étaient pas inclus dans notre étude :
–	Les parents d’enfant drépanocytaire n’ayant pas un avis favorable pour participer à notre étude.
–	Le personnel de santé impliqué dans la prise en charge des enfants drépanocytaire au CRLD indisponible lors de notre étude.
5.	Échantillonnage 
Il regroupait tous les enfants drépanocytaire âgés de 5 à 13 ans et leurs parents qui était présent les jours de consultations du lundi au vendredi de 8h à 12h et qui acceptaient de participer à notre étude ainsi que les agents de santé dans les boxes 1,2,3, et 4 qui effectuaient les consultation du 04 Novembre au 20 Décembre 2021. Nous avons enregistré 101enfants accompagnés par un ou deux parents et 10 agents de santés.
6.	Outils de collectes des données
Pour notre étude nous avons eu besoin :
-	D’un questionnaire à plusieurs volets 
-	Une fiche de dépouillement.   
-	Les dossiers de suivis des enfants drépanocytaires inclus dans notre étude. 
7.	Technique et mode de collecte des données
A l’aide du questionnaire, nous avons posé des questions en entretien semi-directif en mode face à face aux parents et au personnel de santé.  
Nous avons dépouillé les dossiers des malades afin de vérifier la régularité et les motifs de consultation des enfants et confirmer toutes les informations reçues sur la forme drépanocytaire de l’enfant.
Déroulement de l’enquête et collecte des données
L’enquête s’est déroulée en deux phases au CRLD. La première étape a consisté à une collecte de données quantitative et qualitative auprès des parents d’enfants drépanocytaire après le passage au bureau de consultation. Puis avec les agents de santé impliqués dans la prise en charge des enfants drépanocytaires après les heures de consultations.
Les données recueillis sur la fiche d’enquête comportaient :   
•	L’identité des enfants drépanocytaire ainsi que leur parent
•	Les caractéristiques de la maladie de l’enfant, les conditions de vie familiale, la connaissance des facteurs déclenchant, la connaissance et la pratique des mesures hygiéno-diététique dans la prise en charge des enfants.
•	L’identité du personnel soignant en charge et les conseils pratique aux parents sur l’application des mesures hygiéno-diététique.
8.	Traitement et analyses des données
Les données recueillies ont été saisies sur un ordinateur dans le logiciel Microsoft Excel 2010 et traités ensuite grâce au logiciel Epi INFO 7.1.5.
Nous avons fait un tri à plat qui consisterait à calculer la répartition par questions posées, puis les représenter sous forme de tableaux et graphiques. Ensuite nous avons fait des tris croisés afin d’affiner l’analyse des résultats en mettant en relation les réponses à des questions différentes pour rechercher l’influence des critères les uns sur les autres. Enfin nous avons filtré ces tris pour parvenir à de meilleurs résultats.
9.	Aspects éthiques 
Pour une bonne collaboration et une libre participation un consentement individuel verbal à été recherché auprès des praticiens et des parents d’enfants avant d’inclure le malade. Ceci sous un accord des autorités administratives du CRLD. 

RESULTATS

4.RESULTATS
1.	Caractéristiques sociodémographiques
1-1. Parents accompagnants
1-1-1.	Sexe des parents accompagnants

Figure 1: Répartition selon le sexe des parents accompagnants les enfants vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Le sexe féminin était le plus représenté avec 66/101 soit 65,34%.

1-1-2. Age des parents accompagnants

Figure 2 : Répartition de selon l’âge des parents accompagnants les enfants vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
La tranche d’âge la plus représentée était celle de 30 à 40 ans soit 48,51% avec une moyenne de 35 ans. Les extrémités inférieur et supérieur étaient respectivement 16 ans et 72 ans. 
1-1-3. Statut matrimonial des parents accompagnant

Figure 3 : Répartition selon l’état matrimonial des parents accompagnants les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
La majorité des parents accompagnants les enfants étaient mariés à un pourcentage de 82,17%.
1-1-4. Lien familial
Tableau I: Répartition des parents accompagnants les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction du lien familial.
Lien familial	Effectif	Pourcentage
	
Mère
Père
Oncle
Frère
Sœur 
Autres à préciser	56
22
7
5
4
7
	55,44
21,80
6,93
4,95
3,96
6,93	
Total 	101	100,00	
Autres à préciser : Tante(3) ; Grande mère(2) ; Grand père(2)  
Les mères étaient les plus nombreuses parmi les accompagnants à 55,44% suivi des pères (21,80%) et des oncles (6,93%).     

1-1-5. Profession
Tableau II: Répartition des parents d’enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction de leur profession.
Professions	Effectif	Pourcentage	
Ménagère
Commerçant
Fonctionnaire
Ouvrier
Enseignants
Etudiants
Elèves
Militaires
Retraités
Comptables
Secrétaires
Cultivateurs
Autres à préciser	31
24
13
6
5
5
4
2
2
2
2
2
4	30,70
23,76
12,87
5,94
4,95
4,95
3,96
1,98
1,98
1,98
1,98
1,98
3,96	
Total	101	100,00	
Autres à préciser : Couturier(1) ; Electromécanicien(1) ; Infirmier(1) ; Photographe(1).
La majorité des parents qui accompagnaient les enfants étaient des ménagères soit 30,70% des parents ensuite les commerçants (23,76%) et les fonctionnaires (12,87%).

1-1-6. Niveau scolaire
Tableau III : Répartition des parents d’enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction du niveau d’étude.

Tableau III.1 :Répartition des parents d’enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction du niveau scolaire.
Niveau scolaire	Effectif	Pourcentage	
Scolarisés 
Non scolarisés	80
21	79,20
20,80	
Total	101	100	

Tableau III.2 : Répartition des parents d’enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction du type de scolarité des parents scolarisés.
Type de scolarité	Effectif	Pourcentage	
Français uniquement
Franco-arabe 	70
10	87,50
12,50	
Total	80	100	

Tableau III.3 : Répartition des parents d’enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction du niveau scolaire des parents scolarisés.
Niveau scolaire	Effectifs	Pourcentages	
Fondamental
Lycée
Licence 
Master	32
24
6
8	45,71
34,28
8,57
11,42	
Total	70	100	
L’analyse de ces tableaux montre que 79,20% des parents étaient scolarisés et 20,80% non scolarisé. Au sein de ceux qui étaient scolarisé, les scolarisés en français uniquement étaient majoritaire à 87,50%. Pamis les scolarisé en français uniquement, le niveau d’étude fondamental était le plus représenté à 45,71% suivi du niveau scolaire lycée (34,28%). 

1-2. Les enfants drépanocytaires
1-2-1. Sexe des enfants drépanocytaires âgés de 5 à 13 ans

Figure 4 : Répartition des enfants drépanocytaires vue en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction du sexe.
Le sexe masculin était le plus représenté avec 57,42%, soit un sexe ratio de 1,35 sur 101 enfants.

1-2-2. Age des enfants drépanocytaires

Figure 5 : Répartition des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon la tranche d’âge.
L’âge moyen de notre série était de 9 ans avec des extrêmes variant de 5 et 13 ans.
La tranche d’âge comprise entre 8 et 10 ans était majoritaire avec 39,60%. 

1-2-3. Ethnie
Tableau IV: Répartition des enfants drépanocytaire vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon l’ethnie.
Ethnies	Effectif	Pourcentage	
Soninké
Bambara
peulh
Malinké
Bozo
Songhoï
Dafing
Mianka
Autres à préciser	41
22
12
9
6
2
2
2
3	40,59
21,78
11,88
8,91
5,94
1,98
1,98
1,98
2,97	
Total	101	100,00	
Autres à préciser : Mossi(1) ; Kagoro(1) ; Sarakolé(1).
L’ethnie Soninké est la plus représentée avec 40,59% des cas, suivie par les Bambaras (21,78%) et les peulhs (11,88%).

1-2-4. Lieu de résidence des enfants drépanocytaires

Figure 6: Répartition des enfants drépanocytaires âgés de 5 à 13 ans vus en consultation au Centre de Recherche et du Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon la localité de résidence.
Hors Bamako : Kati(4) ; Kayes(1)
La majorité de patients résidaient à Bamako avec un pourcentage de 93,07%.

1-2-5. Zone d’habitation des enfants drépanocytaires

Figure 7 : Répartition des enfants drépanocytaires âgés de 5 à 13 ans vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction de leurs zones d’habitation.
La zone urbaine était la plus habitée par les enfants soit 84,15%.
1-2-6. Scolarisation
Tableau V : Répartition des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon la scolarisation.
Niveau scolaire	Effectif	Pourcentage	
Primaire
Secondaire
Préscolaire
Aucun	69
16
8
8	68,31
15,84
7,92
7,92	
Total	101	100,00	

Parmi les malades d’âge scolaire, 92,07% étaient scolarisés et 7,92% non scolarisés. Le niveau primaire était le plus représenté parmi les scolarisés à 68,31%.
1-3. Les agents de santé
1-3-1. Qualification des agents de santé
Tableau VI: Répartition des agents de santé chargés de la consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon la qualification.
Profession 	Effectif 	Pourcentage	
Médecin généraliste
DU Drépanocytologie
Hématologue 	5
4
1	50
40
10	
Total 	10	100	
Les médecins généralistes étaient les plus nombreux soit 50% des agents de santé en consultation du CRLD suivi des médecins en DU de drépanocytologie (40%) et un seul hématologue.

1-3-2. Nombre d’année de service des agents de santé au CRLD
 
Figure 8 : Répartition des agents de santé en fonction du nombre d’année de service en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako de Bamako.
Les nombres d’années compris entre 1 et 3 étaient les plus nombreux avec une moyenne de 2 ans.

1-3-3. Langues de communications
Tableau VII : Répartition des langues de communications entre agents de santé et patients en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Langue       de communication	Effectif 	         Pourcentage	
Bambara
Français
Autre 	10
8
2
	100
80
20	
Autre à préciser : Sonrhaï (1) ; Peulh (1)
La totalité des agents de santé en consultation au CRLD communiquaient en Bambara et à 80% en français avec les parents d’enfants drépanocytaire.

2.Caractéristiques de la maladie
2-1.Phénotypes drépanocytaires
          
Figure 9: Répartition des enfants drépanocytaire vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en fonction du phénotype drépanocytaire.
Le phénotype S/S était le plus représenté à 70,29% chez les enfants drépanocytaires, suivi des phénotypes S/C (18,81%) et S/β₀ (9,90%).

2-2. Antécédents des enfants drépanocytaires
2-2-1. Médicaux 
Tableau VIII: Répartition des antécédents médicaux chez les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Antécédents	Effectif	Pourcentage	
Aucun
Asthme
Accident vasculaire cérébrale ischémique 	97
3
1	96,04
2,96
0,98	
Total	101	100	
            Les antécédents médicaux étaient absents chez la plupart de nos patients avec une fréquence de 96,04% et l’asthme était retrouvé chez 2,96% des patients.
2-2-2. Chirurgicaux
Tableau IX: Répartition des antécédents chirurgicaux des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.

Antécédents	Effectif	Pourcentage	
Aucun
Hernie ombilicale
Ostéomyélite 
Fracture du bras
Appendicite
Nystagmus
Traumatisme crânien	91
4
2
1
1
1
1	90,04
3,96
1,98
0,99
0,99
0,99
0,99	
Total	101	100	
La majorité des patients n’avaient pas d’antécédents chirurgicaux soit une fréquence de 90,04% dans la population et 3,96% des enfants avaient présenté une hernie ombilicale.

2-3. Motifs fréquents de consultation
Tableau X : Répartition des motifs fréquents de consultation des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Motif de consultation	Effectif	Pourcentage	
Ostéo-arthralgie
Douleur abdominale
Douleur thoracique
Lombalgie
Anémie
Rhinite 
Céphalées
Toux
Dyspnée d’effort
Angine
Algie diffuse
Pneumonie
Epistaxis	58
13
4
7
4
3
2
2
2
2
1
1
1	57,42
12,87
3,96
6,93
3,96
2,97
1,98
1,98
1,98
1,98
0,99
0,99
0,99	
Total	101	100	
Le motif fréquent de consultation le plus retrouvé était l’ostéo-arthralgie avec 57,42% suivi de la douleur abdominale (12,87%) et la lombalgie (6,93%).                                             

2-4. Manifestations
2-4-1.Cliniques

Tableau XI: Répartition des manifestations cliniques de la drépanocytose chez les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Manifestations cliniques	Effectif	Pourcentage	
Douleur
Ictère
Fièvre
Urine foncée
Vertiges	85
70
63
2
1	84,15
69,30
62,37
1,98
0,99	
La douleur était la manifestation clinique la plus retrouvée chez les enfants drépanocytaires soit 85/101 avec une fréquence de 84,15% suivi de l’ictère à 69,30% et la fièvre à 62,37%.

2-4-2.Biologiques

Tableau XII: Représentation des manifestations biologiques de la drépanocytose chez les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Manifestations biologiques	Effectif	Pourcentage	
Anémie
Hyperleucocytose
Thrombocytose
Thrombopénie	94
71
29
2	93,06
70,29
28,71
1,98	
Les manifestations biologiques des enfants drépanocytaires de notre étude étaient dominées par une anémie retrouvée à 94/101 soit 93,06% en suite l’hyperleucocytose à 71/101 soit 70,29% et enfin la thrombocytose 29/101 soit 28,71%.
2-5. Mode d’Installation des symptômes des crises drépanocytaires chez l’enfants.

Figure 10: Répartition du mode d’installation des symptômes des crises drépanocytaires des enfants drépanocytaire vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
L’installation progressive était retrouvée majoritairement à 74,25%.

3. Connaissances
3.1-La nature de la drépanocytose selon les parents
 
Figure 11: Répartition de la connaissance des parents accompagnant les enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako sur la nature de la drépanocytose.
La majorité des parents d’enfants connaissaient la nature de la drépanocytose, soit 77,22% des parents interrogés.
3.2-Les modalités de prise en charge de la drépanocytose.

Figure 12 : Répartition de la connaissance des modalités de prise en charge de la drépanocyte par les parents d’enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
La plus part des parents ignoraient les différentes modalités de prise en charge de la drépanocytose soit 66,33% des parents.
3.3- Éléments entrant dans la prise en charge de la drépanocytose selon les parents
Tableau XIII : Répartition des parents des enfants drépanocytaire vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako sur la connaissance des éléments entrant dans la prise en charge de la drépanocytose. 

Modalité de prise en charge	Effectif	Pourcentage	
Médicaments
Hygiène de vie
Respecter les RDV
Courage
Greffe de la moelle 	31
31
3
1
1	91,17
91,17
8,82
2,94
2,94	
Sur les 34 parents qui disaient connaitre les modalités de prise en charge de la drépanocytose, les médicaments et l’hygiène de vie étaient les plus ressortis soit
91,17%.
3.4-Moyens d’informations des parents 
Tableau XIV: Répartition des moyens d’information des parents des enfants drépanocytaires sur la drépanocytose vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Mode d’information	Effectif	Pourcentage	
En consultation
Médias 
Internet 
Autres à préciser	101
32
2
2	100
31,60
1,98
1,98	
Autres à préciser : à l’école (1) ; avec les voisins(1)  
Tous les parents d’enfants de notre étude s’informaient sur la drépanocytose pendant les consultations et avec les médias (31,6%).
3.5- Connaissance des parents sur les facteurs déclenchant les crises drépanocytaires
3.5.1- Catégories des facteurs
Tableau XV: Répartition des catégories des facteurs déclenchant les crises drépanocytaires des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Catégories	Effectif	Pourcentage	
Température ambiante
Agents infectieux
Alimentation
Sport
Aucun	72
10
5
22
4	71,28
9,90
4,95
21,78
3,96	

Autres à préciser : Aucun(4). 
Après analyse, la majorité des crises drépanocytaires des enfants selon leurs parents étaient déclenchés à 71,28% par la température ambiante suivie du sport (21,78%) et des agents infectieux (9,90%).
3.5.2- Identification du facteurs en causes
Tableau XVI: Répartition des facteurs en causes des crises des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.
Facteurs	Effectif	Pourcentage 	
Froid
Déshydratation
Effort physique intense
Malnutrition
Milieu aseptique
Constipation
Autres à préciser
Aucun	67
37
18
3
10
2
5
4	66,33
36,63
17,82
2,97
9,90
1,98
4,95
3,96	
Autres à préciser : Angine(1) ; Rhinite(1); Paludisme(1) ; les rayons solaire(1).
Selon les parents, le froid était le facteur déclenchant les crises le plus retrouvé avec 66,33%, suivi de la déshydratation (37,63%) et l’effort physique intense (17,82%).
3.5.3-Possibilité de lutte contre les facteurs déclenchant 
   
Figure 13: Répartition de la possibilité de lutte contre les facteurs déclenchant les crises des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et
de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon les parents.
Les parents qui pensaient qu’il est possible de lutter contre les facteurs déclenchant les crises drépanocytaires étaient les plus nombreux soit 77,22%.
3.5.4- Éléments permettant de lutter contre les facteurs déclenchant les crises drépanocytaires
Tableau XVII: Répartition des éléments permettant de lutter contre les facteurs déclenchant les crises des enfants drépanocytaires selon les parents d’enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.

Comment lutter	Effectif	Pourcentage	
Rester au chaud pendant le froid
Boire beaucoup d’eau
Éviter la saleté
Alimentation adaptée
Eviter le sport
Autres à préciser	51

31
11
8
15
2	50,50

30,69
10,89
7,92
14,85
1,98	
Autres à préciser : Eviter l’exposition au soleil (1) ; Prendre les médicaments (1).
Rester au chaud pendant le froid était retrouvé majoritairement avec 50,49% selon les parents suivi respectivement de Boire beaucoup d’eau (30,69%) et d’éviter le sport (14,85%).

3.5.5- Avis des parents sur les mesures hygiéno-diététique
Tableau XVIII: Répartition de l’avis des parents des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako sur l’application des mesures d’hygiène de vie sur la santé de l’enfant.
Avis des parents	Effectif	Pourcentage	
Améliore la santé de l’enfant
Je ne sais pas 
Aucun effet	67
30
4	66,33
29,71
3,96	
Total 	101	100	
 La majorité des parents soit 66,33% pensaient qu’appliquer les mesures d’hygiène de vie améliore la santé de l’enfant tandis que 29,71% des parents avaient un avis réservé et 4% ne constataient aucun effet. 
3.5.7. Capacité de l’enfant à respecter les mesures conseillées

Figure 15: Répartition de la capacité des enfants vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon les parents, à respecter les conseils hygiéno-diététiques.
La majorité des enfants de notre étude à 64,35% étaient capables de respecter les mesures d’hygiènes conseillées.

3.5.8. Capacité de l’enfant à appliquer les mesures conseillées

Figure 16: Répartition de la capacité des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako à appliquer lui-même les conseils d’hygiène.
Les enfants capables d’appliquer eux-mêmes les mesures conseillées étaient les plus nombreux à 63,36%.
3-5-10. Conditions socio-professionnelle favorable au suivi de l’enfant 

Figure 17: Répartition des parents des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et du Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon que leur conditions socio-professionnelles soit favorable ou pas au suivi de leur enfants.
La majorité des parents soit 66,33%, avaient une condition socio-professionnelle favorable au suivi de leurs enfants.
3.5.11. Accessibilité des éléments de bon suivi hygiéno-diététique
Tableau XIX: Répartition de l’accessibilité des éléments nécessaire au bon suivi hygiéno-diététique par les parents des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako.

Accessibilité 	Effectif	Pourcentage	
Accessible 
Peu accessible
Pas accessible
	93
8
0	92,07
7,92
0	
Total 	101	100	
La majorité des parents soit 92,07% trouvaient accessibles les éléments nécessaires à un bon suivi hygiéno-diététique de leurs enfants.
 4.5.12. Difficulté dans l’application des mesures hygiéno-diététique
 
Figure 18: Répartition des parents des enfants drépanocytaires vus en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako selon la possibilité de difficulté dans l’application des mesures hygiéno-diététiques. 
Les parents qui ne rencontraient pas de difficultés à appliquer les mesures hygiéno-diététiques étaient les plus nombreux à 66,33%.

3.6. Agents de santé 
      3.6.1. Application des conseils par les parents
 
Figure 19 : Répartition de l’avis des agents de santé en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako sur l’application des conseils prodigués aux parents des enfants drépanocytaires.
Les agents de santé qui pensaient que les parents d’enfants appliquent leurs conseils sont majoritaires à 80%.              

 3.6.2. La place des mesures hygiéno-diététique dans la prise en charge de la drépanocytose.
Tous les agents de santé du Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako en consultation trouvaient que les mesures hygiéno-diététiques occupaient une place capitale dans la prise en charge de la drépanocytose. 
3.6.3. Temps de consultation suffisant pour discuter avec les patients
Tous les agents en consultation du Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako avaient assez de temps pour discuter avec leurs patients.

3.6.4. Satisfaction après l’application des mesures d’hygiènes 

Figure 20: Répartition de l’avis des agents de santé en consultation au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako sur le retour après les conseils prodigué aux parents.
La majorité des agents de santé soit 90%, avait des retours satisfaisants sur les conseils donnés aux parents

DICUSSIONS

DICUSSIONS
1-	Les aspects sociodémographiques
1-1. les enfants
Les enfants enregistrés dans notre étude étaient pour la plupart de sexe masculin soit 57,42% avec un sex-ratio à 1,35. Ces résultats étaient similaires à ceux de Kéita I à Sikasso en 2019 [9] et DAO A au CHU Gabriel Touré en 2020 [18] qui trouvent respectivement comme sex-ratio 1,4 et 1,70. L’âge des enfants variaient entre 8 et 10 ans à 39,60%. Dans l’étude au Sénégal sur le profil clinique et évolutif de 138 enfants drépanocytaires par Boiro D;  Gueye M et al en 2016 [13] l’âge moyen est environ de 8 ans proche du notre. Ses résultats se rapprochaient de ceux de Yé D et al au Burkina Faso en 2017 dans l’étude sur la prise en charge de la drépanocytose en milieu pédiatrique, qui trouvent la tranche d’âge de 6 à 10 ans majoritaire à 41% [14]. Ces résultats étaient différents de ceux de Kéita I à Sikasso qui est de 55,5% pour la tranche d’âge de 0 à 4 ans à [7]. Ces différences pourraient s’expliquer par nos critères d’inclusion qui excluaient la tranche d’âge 0 à 4 ans. La drépanocytose touche quasiment toutes les ethnies au Mali. Les soninkés étaient les plus représentés de notre étude suivis des bambaras et des peulhs. Ces résultats sont justifiés par l’existence de nombreux mariages consanguins notamment chez les soninkés et les peulhs, et la fréquence élevée de l’ethnie bambara dans le district de Bamako. Dans son étude en 2020 au CRLD de Bamako, Traoré M trouve des résultats similaires aux notre notamment les bambaras, les soninkés et les peulhs en majorité [15]. La majorité des enfants résidaient en zone urbaine dans le district de Bamako à 84,15%. Traoré M a aussi la majorité de ses patients qui proviennent de Bamako à 71,5 % [15]. Cette majorité est due au fait que les parents des enfants voulaient être à proximité du CRLD en cas de signes de complications de la santé de leurs enfants.
Le niveau de scolarisation le plus retrouvé était le primaire à 68,31%, par contre, Traoré M trouve le niveau secondaire en majorité à 34,6% [15]. Cette différence est conditionnée par la tranche d’âge majoritaire de notre étude.
1-2.	Les parents accompagnants
Pour le suivi de leurs enfants en consultation au CRLD, les femmes étaient les plus nombreuses à accompagner les enfants à 65,34, leurs âges variaient entre 30 et 40 ans et ces femmes étaient pour la quasi-totalité mariés. Elles étaient pour la plupart les mères de ces enfants de profession ménagère avec un niveau scolaire entre la première année et la terminale pour celle qui avaient été scolarisées. Dans son étude sur la dynamique de la mobilisation sociale pour une prise en charge globale de la drépanocytose à Bamako en 2008, Diawara F trouve les mêmes résultats avec 68,9% de femmes comme accompagnant, un âge qui varie de 18 à 35 ans, ménagères en majorité, ayant un niveau scolaire secondaire pour celles qui sont scolarisées[16]. Dao A, à Bamako en 2020 trouve aussi des mères âgées de 30 à 39 ans, de profession ménagère.
1-3. Les agents de santé
Nous avons interrogés dans notre étude 10 agents de santé qui étaient en grande majorité des médecins généraliste (50%). Ces agents avaient une ancienneté d’environ 2 ans en moyenne et communiquaient tous en langues Bambara et Français pour une bonne compréhension dans le dialogue traitant-patient. Dans la 19iéme session ordinaire du conseil d’administration du CRLD publié le 02 février 2021, le CRLD comptait en majorité des médecines généralistes au nombre de 7.
2-  Caractéristiques de la maladie de l’enfant
Parmi les phénotypes des syndromes majeurs de la drépanocytose, le phénotype S/S était le plus retrouvé à 70,29%. Traoré M en 2020 au CRLD et Dembélé M en 2017 à Bamako trouvent des résultats concordant aux nôtres avec respectivement le phénotype S/S en majorité à 58,6% [15] et 89%[17] . Les antécédents médicaux et chirurgicaux étaient quasi inexistant à part la répétition des crises respectivement à 96,04% et 90,44%. A noter qu’un AVC Ischémique a été enregistré chez une fille de 7 ans, survenu lorsqu’elle avait 5 ans. Les parents rapportaient qu’elle ne s’hydratait pas assez et qu’elle pratiquait du sport.
En consultation, les crises douloureuses ostéoarticulaires étaient les plus retrouvées à 57,42% comme motif de consultation. Kéita I à Sikasso et THIERO A à Ségou en 2019 trouvent les mêmes résultats avec les douleurs ostéoarticulaires en majorité à respectivement 41,7% [7] et 70,48%[10]. Ces crises étaient marquées par une douleur intense et permanente à type de brulure au niveau des os long et des grandes articulations à 84,15% associées parfois à un ictère conjonctival à 69,30% et une fièvre à 62,37% comme signes généraux. Kéita I trouvait aussi la pâleur et l’ictère comme signes associés les plus retrouvés avec respectivement 37,5% et 17,5% des cas [7].
Par contre selon Traoré M la fièvre est le principal signe accompagnant la crise douloureuse drépanocytaire chez les patients soit 61,2 % [15].
Au niveau biologique on remarquait une anémie constante à 93,06% associés à une hyperleucocytose à 70,29%. Thiéro A trouve que plus de la moitié des malades ont une anémie à 62,86 % à Ségou en 2019[10].
Tous ces symptômes s’installaient de manière progressive à 74,25% à une fréquence d’environ 3 fois soit 81,18%(82/101) par an en moyenne. Traoré M trouve au CRLD en 2020, que plus de la moitié des patients soit 51,2% (367/717) font au moins une crise douloureuse drépanocytaire dans l’année [15].
3- Connaissance sur la drépanocytose par les parents
Concernant la nature de la drépanocytose, la majorité des parents (77%) savaient que c’était une anomalie des globules rouge et non des os. Diawara F en 2007 à Bamako lors de ses enquêtes a trouvé que 97,8% des enquêtés connaissent la drépanocytose et 32,2% des personnes enquêtées ont dit que la drépanocytose est une maladie héréditaire du sang ou jolibana. Cela s’explique par le fait que la première consultation au CRLD constituait une petite formation des parents accompagnants sur l’origine de la maladie, la nature et la reconnaissance des signes de complications. Bien que connaissant la nature, la majorité des parents (66,33%) ignoraient les modalités de prise en charge à cause de la complexité multidisciplinaire que renferme cette maladie.
 Pour ceux qui avaient une idée soit 33,36% sur la prise en charge, les médicaments et l’hygiène de vie au quotidien (91,17%) restaient les modalités à observer. Notons que les parents qui avaient une idée de cette prise en charge avaient soit plusieurs enfants drépanocytaires à leur charge ou avaient participés à plus de 4 consultations au CRLD avec un enfant. Ce qui les a exposés à beaucoup de messages d’information et de sensibilisation des prestataires. Traoré M a trouvé que dans les informations reçues sur les procédures du traitement, il ressort que 25,8% des sujets sont informés que le suivi régulier est indispensable pour la prise en charge de la maladie, tandis que 22,6 % des sujets n’ont reçu aucune information sur les procédures de traitement de leur maladie [16].
La consultation était le principal lieu d’information pour les parents sur la drépanocytose parce que c’était l’endroit où ils pouvaient avoir toutes les réponses à leurs questions. D’autre s’informaient avec les médias à 31,6%.
S’agissant des facteurs déclenchant, la température ambiante dominait par le froid 66,33%, la chaleur source de déshydratation à 37,33% et l’effort physique intense (17,82%). Les parents arrivaient à énumérer ces facteurs déclenchant les crises parce qu’ils avaient été enseignés à reconnaitre ces éléments lors des passages en consultation au CRLD. Selon Traoré M parmi les facteurs déclenchant la crise drépanocytaire, le froid et l’effort physique intense ont été le plus représentés avec 41,1% et 21, 1% respectivement [15]. 77,22% des parents étaient convaincus qu’il était possible de lutter contre le froid en restant au chaud à 50,49% avec des vêtements adaptés à la température et la déshydratation par le fait de boire beaucoup d’eau 30,69% (environ 2 litres par jour), pour les agents infectieux il fallait éviter la saleté (14,85%). Ces éléments de lutte contre les facteurs déclenchant étaient connus des parents parce qu’ils pensaient que faire l’inverse des facteurs déclenchant pourrait éviter la survenue des crises de l’enfant.
Les gestes et mesures que les parents d’enfants devraient appliquer étaient méconnus de 58,41% des parents, mais leur avis restait favorable à 66,33% après une explication détaillée de ces mesures et gestes autant qu’ils pourraient améliorer la santé de l’enfant. Les parents disaient ignorer les gestes et mesures qu’il fallait appliquer au quotidien a l’enfant parce que les informations qu’ils recevaient au centre étaient centrées sur la reconnaissance des prodromes des crises, le respect des prises médicamenteuse et des rendez-vous au centre. 
Pendant l’interrogatoire, les enfants qui étaient capables d’appliquer ces mesures hygiéno-diététique étaient au nombre de 64/101 soit 63,36% parce que ces enfants étaient majoritairement issus de la classe d’âge dominante de notre étude (8 ans et plus). Selon les parents, à cet âge, l’enfant étaient capable de comprendre, d’adopter et de mettre en pratique les conseils qu’il recevait de leur part. 66,33% des parents ne rencontraient pas de difficultés à appliquer les mesures hygiéno-diététiques, tant au volet socio-professionnelle à 66,33% et l’accessibilité aux éléments nécessaires à 92,07%. Porter des vêtements adaptés à la température ; boire régulièrement de l’eau potable ; manger des aliments riches en acide folique ; éviter la saleté et la dispense au sport restaient les éléments clés hygiéno-diététique à respecter. Ces avis favorables à ces différents élément étaient dus au fait que tous les parents de notre étude étaient disposés à faire le nécessaire pour le bon suivie de leur enfant.  
Les agents de santé pensaient que les parents d’enfants appliquaient leurs conseils à 80% parce qu’ils avaient assez de temps pour discuter avec leurs malades et constataient une nette amélioration à chaque rendez-vous avec les enfants à 90%. Pendant les consultations, certains agents de santé se rassuraient de l’application de leur conseils donnés aux parents en leur demander de décrire ce qu’ils leur avaient dit à la consultation précédant. Aussi l’évolution en croissance pondérale et la baisse des crises de l’enfant étaient des éléments en faveur du respect des conseils par les parents. Concernant les mesures hygiéno-diététiques, tous les agents de santés étaient unanimes que l’espérance de vie de l’enfant y était liée pace que les facteurs déclenchant les CVO sont le non-respect de ces mesures.

CONCLUSION

CONCLUSION
La connaissance des parents d’enfants drépanocytaire âgés de 5 à 13 ans sur la prise en charge hygiéno-diététique de la drépanocytose reste encore méconnue de la majorité des parents. La complexité multidisciplinaire de la prise en charge de la drépanocytose constitue pour les parents un frein à l’intérêt de ce volet. 
En adoptant des gestes simples qui sont à la fois disponible et accessible, les enfants drépanocytaires peuvent faire moins de crise et se portent mieux. Au Mali et dans tous les pays où sévit la drépanocytose, une bonne coopération traitant-parent d’enfant devrait être améliorée pour mieux enseigner aux parents et aux enfants les différentes modalités de prise en charge de la drépanocytose parce que ceux-ci restent encore méconnues au CRLD.

RECOMMANDATIONS

RECOMMANDATIONS
Aux Autorités sanitaire :
-	Encourager et favoriser l’accès au DU dans la prise en charge de la drépanocytose.
-	Décentraliser les services de prise en charge de la drépanocytose.
Aux CRLD :
-	Créer une unité de contrôle hors hospitalière au domicile des malades pour vérifier l’application des conseils reçu au centre.
-	Distribuer des prospectus d’image décrivant les mesures hygiéno-diététiques aux parents et patients drépanocytaires.

REFERENCES

REFERENCES
1. Renaudier P.
Physiopathologie de la drépanocytose. 
Transfus Clin Biol 2014; 21(4-5): 178-81. 
2.	Frédéric B. Piel, Martin H. Steinberg et David C. Rees.
Sickle Cell Disease. 
The New England Journal of Medicine, vol. 376, no 16,‎ 20 avril 2017, p. 1561-1573.
3.	Samir K. Ballas, Kalpna Gupta et Patricia Adams-Graves.
Sickle cell pain: a critical reappraisal. 
Bood, vol. 120, no 18,‎ November 2012, p. 3647-3656.
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6.	Russell E. Ware, Renee C. Rees, Sharada A. Sarnaik, Rathi V. Iyer, Ofelia A. Alvarez, James F. Casell, Barry L. Shulkin, Eglal Shalaby-Rana, C. Frederic Strife, John H. Miller, Peter A. Lane, Winfred C. Wang, Scott T. Miller et les investigateurs du BABY HUG.
Renal Function in Infants with Sickle Cell Anemia: Baseline Data from the BABY HUG Trial. 
The Journal of Pediatrics, vol. 156, no 1,‎ Janvier 2010, p. 66-70.e1.
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« Prise en charge de la drépanocytose chez les enfants de 0-15 ans dans le service de pédiatrie de l’hôpital Gabriel Touré (Bamako). » Thèse de médecine, Bamako, 2002, 61p.
8.	Hamadoun Sangho, Haoua Dembélé Keïta, Assan Sidibé Keïta, Fatoumata Y Diarra, Boureyma Belemou, Amadou Dia, Mahamadou Traoré, Fatoumata Danfaga Keïta, Assa Diarra, Baye Diakité, Dapa Diallo, Toumani Sidibé.
Enquête cap des ménages sur la prise en charge de l’enfant drépanocytaire à Bamako.   
Mali médical 2009 tome XXIV n°3 p 55.
9.	Ibrahim KEITA.
Aspects épidémiocliniques de la drépanocytose dans le service de pédiatrie de l’hôpital de Sikasso.
Thèse de Médecine 2019 ; P49, 50.
10.	THIERO Aminata. 
Étude des aspects épidemiocliniques de la drépanocytose chez l’enfant à l’HNF-Ségou.
Thèse med FMOS 2019-2020 ;  P 58,59.
11.	Agnès Lainé, Dapa Diallo et Bakary Traoré.
De Koloci à la drépanocytose : Savoirs et traitement social d’une maladie héréditaire en temps de mondialisation.
Revue internationale francophone d’anthropologie de la santé 2012 p 66.
12.	Doumbia A. 
Aspects épidémio-cliniques des enfants drépanocytaires suivis en pédiatrie du CHU Gabriel Touré.
These med. Bamako ; 2009 No450, P 21,45,46.
13.	Biro, D;  Gueye, M;  Thiongane, A;  Ndongo, A. A;  Houngbadji, M;  Keïta, Y;  Dieng, Y. J;  Seck, N;  Basse, I;  Benjoloune, A; Ndiaye, O. 
Drépanocytose chez l'enfant. Profils clinique et évolutif à propos de 138 cas suivis au Service de Pédiatrie de l'Hôpital Abass Ndao de Dakar.
Med. Afr. Noire 2016 ; 63(6): 326-332. 
14.	Diarra Yé; Fla Kouéta; Lassina Dao; Sonia Kaboret ;Alphonse Sawadogo. 
Prise en charge de la drépanocytose en milieu pédiatrique : expérience
du centre hospitalier universitaire pédiatrique Charles-de-Gaulle de Ouagadougou (Burkina Faso).
 Med. Afr. noire (En ligne) 2017, P 10,23,51.
15.	Maïmouna TRAORE 
Évaluation de la prise en charge médicamenteuse de la douleur chez les    drépanocytaires suivi au centre de recherche et de lutte contre la drépanocytose de Bamako. 
Thèse de Pharmacie 2021, P 40,42,48,50,61.
16.	DIAWARA Fatoumata
Dynamique de la mobilisation sociale pour une prise en charge globale de la drépanocytose à Bamako.
 Thèse de Médecine 2008, P 42 ;43 ;44 ; 45.  
17.	Mariam DEMBELE. 
Étude des plantes médicinales utilisées dans la prise en charge de la drépanocytose à Bamako (Mali).
Thèse de pharmacie, 2018,  P 77
18.	 Abdoulaye DAO 
Évaluation de l’état nutritionnel des enfants drépanocytaires suivis au département de pédiatrie du CHU-Gabriel TOURE de Bamako 
Thèse Médecine 2021, P 26,51,58. 
19.	Tshilolo L, Aïssi L M. 
Guide pratique de diagnostic précoce et de prise en charge de la drépanocytose en RDC. 
Plateforme d’appui, de formation et de veille sur la drépanocytose                    PAFOVED » 2009, P 59. 

 

ANNEXES

Annexes
FICHE D’ENQUETE
N° de la fiche : /      /      /                                                                                
Date:/        /         /       /
                                                         IDENTIFICATION
L’enfant :
Q1- Nom et Prénom :……………………………………………………….                                               
Q2.1- Age en année : /       /
Q3- Sexe : /       /        a. Masculin                                 b. Féminin 
Q4- Quel est son ethnie ? /    /  a. Bambara          b. Peulh             c. Dogon                d. Sonrhaï          e. Soninké           f. Malinké       g. Autre à préciser………………..   
Q5.1- Le quartier de résidence :………………………………………….
Q5.2- Dans quelle zone habitez-vous ? /     /   a. Urbaine             b. Rurale
Q5.3- Si urbaine, dans quelle ville ?  ……………………………………..
Q5.4- Si rurale, dans quelle ville ? ………………………………………..
Q6.1- L’enfant va-t-il à l’école ?   /       /  a. Scolarisé            b. Non scolarisé
Q6.2- Si scolarisé, quel est le niveau d’étude ? /     /    a. Préscolaire                  b. Primaire                                      c. secondaire 
Le parent :
Q8- Sexe:/      /              a. Masculin                  b. Femme 
Q10- Profession : /       /   a. fonctionnaire       b. Commerçant(e)     c. Ouvrier   
d. Ménagère                        e. Autre à préciser………………………………………
Q11- Age en année:/         /
Q12- Quel lien familial avez-vous avec l’enfant ?/       /    a. Père                  
b. Mère                     c. Sœur                   d. Frère                    e. Autre à préciser……….  
Q13- État matrimonial:/       /    a. Marié        b. Célibataire            c. Divorcé         d. Veuf (ve)                                   e. Autre à préciser……………………………
Q14- Être-vous allé à l’école ?/      /     a. scolarisé au niveau ………………                                 b. Non scolarisé
Q15- Est-ce que vous habitez avec l’enfant ?/     /   a. Oui          b. Non
Les caractéristiques de la maladie de l’enfant :
Q16- Quel est la forme génotypique drépanocytaire de l’enfant ? /      /     
a. S/S             b. S/C                 c. S/β               d. S/β thalassémie
Q17- Quel sont les antécédents de l’enfant ?   
           a. Médical   ………………………………………………………….
           b. Chirurgical  ……………………………...........................................
Q18- Quel est le motif le plus fréquent de consultation ? 
……………………………………………………………………………………
Q19- Comment s’exprime les manifestations des symptômes ?
       19-1. Cliniques:/       /     a. Douleur                            b. coloration jaune des téguments (Ictère)                                  c. Fièvre(le corps qui chauffe)                                           d. Autre à préciser..................................................................................................
      19-2. Biologiques(à travers les examens biologique réalisés) : /     /  
a. Anémie          b. hyperleucocytose   c. Thrombocytopénie                       
d. insuffisance rénale                  e. Autre à préciser………………………………………………………
Q20- Comment s’installation les symptômes ?/     /    a. Progressif         
b. Brutal      
Q21-A quelles fréquences apparaissent les symptômes ?
…………………………………………………………………………….
Q22- Connaissance sur les facteurs déclenchant
        22-1. Connaissez-vous les différentes catégories des facteurs déclenchant ?/              /               a.  La température ambiante                           
b. L’alimentation                                        c. les agents infections                                         d. Le stress émotionnel                       e. Autre à préciser………………………………
        22-2. Savez-vous identifier clairement le(s) facteur(s) en cause lors des crises de l’enfant ?  /               /  a. Le froid                b. La déshydratation                c. La malnutrition              d. Le stress          e. Le milieu aseptique            f. Autre à préciser……………………………………………………………….
       22-3. Pensez-vous qu’il est possible de lutter contre ces facteurs ?  /        /         a.  Oui       b. Non
       22-4. Si oui, comment pouvez-vous lutter contre ces facteurs ?  /         /     a. rester au chaud pendant le froid              b. boire beaucoup d’eau                 
c. Éviter la saleté                                 d. Diminuer les stress émotionnels                                                 e. Une alimentation adaptée        f. Autre à préciser…………………………..
Connaissances et pratiques sur les mesures hygiéno-diététique : 
Q23- Respect des mesures d’hygiènes par l’enfant :
       23-1. Est-il capable de respecter les mesures conseillées ? /    /  
a. Oui        b. Non
       23-2. Peut-il appliquer lui-même les gestes conseillés ? /      /      
a. Oui         b. Non 
      23-3. Comment trouvez-vous l’apparition des symptômes après le respect des mesures d’hygiène ?/     /    a. Tardif                                    c. Aucun effet            
Q24- Connaissance sur la drépanocytose :
      24-1. Connaissez-vous la nature de la maladie ?/    /                  
a. Oui                b. Non
      24-2. connaissez-vous les différentes modalités de prise en charge ? /    /              a. Oui                       b. Non
      24-2. Si oui, lesquelles………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
      24-3. Comment faites-vous pour vous informer sur la drépanocytose ? : /   /                 a. En consultation            b. les médias                   c. Internet                                                  
d. Autre à préciser………………………………………………………………
     24-4. Connaissez-vous les gestes et les mesures hygiéno-diététique qu’il faut appliquer pour une bonne santé de l’enfant drépanocytaire ?/             /    a.  Oui    b. Non Si oui,            lesquels…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
      24-5. Que pensez-vous de l’hygiène de vie de l’enfant drépanocytaire ?    a. Améliore les conditions de vie                                b. N’a aucun effet                           c. Je ne sais pas
Q25- Connaissance dans l’application des mesures hygiéno-diététique au quotidien :
     25-1.  Appliquez-vous les conseils du traitant de votre enfant sur l’hygiène de vie au quotidien ? /    /  a. Oui                      b. Non 
     25-2.  A quoi avez-vous recoure lorsque votre enfant souffre de certains symptômes dus à la drépanocytose ?  /     /   a.  Médecine moderne      
b. Médecine traditionnelle         c. Autre à préciser……………………………………………………………………………
      25-3. Avez-vous des difficultés dans l’application de ces mesures ? /     /      a. Oui   b. Non
     25-4. comment trouvez-vous la disponibilité des éléments (l’eau potable, les aliments adaptés, le savon, les vêtements adaptés aux températures, éviter les efforts physiques intenses, la consultation régulière au centre…) nécessaire pour un bon suivi hygiéno-diététique ?/     /a. Accessible            b. Peu accessible            c. Pas accessible                d. Je ne sais pas
     25-5. Est-ce que votre condition socio-professionnelle vous permet suivre l’enfant au quotidien ? /      /   a. Oui   b. Non

Connaissance et pratique des agents de santé
Q26- Nom et Prénom :………………………………………………………
Q27- Profession : /      /  a. médecin Hématologue                      b. médecine généraliste                         c. Infirmier(ère)                  d. DU drépanocytologie
Q27- Depuis combien d’année travaillez-vous au CRLD ?
…………………………………………………………………………………………………………………………. 
Q28- Dans quelle langue communiquez-vous avec vos patients et accompagnants ? /    /          a. Français      b. Bambara     c. Autre à préciser………………………………………………….
Q29- Connaissez-vous les différentes modalités (l’hydratation, l’adaptation vestimentaire en fonction de la température ambiante, alimentation riche en fer, la protection contre les infections, le stress, la consultation régulière du traitant, l’altitude…) hygiéno-diététique dans la prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant ?   /     /        a. Oui             b. Non
Q30- Conseillez-vous aux parents d’avoir recourt au quotidien à une hygiène de vie adaptée à leurs enfants ?  /    /   a. Oui   b. Non 
Q31- Pensez-vous bénéficier d’une bonne codification des mesures hygiéno-diététiques sur la prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant ?  /     /    a. Oui     b.  Non
Q32- Avez-vous assez de temps pour discuter avec vos patients et accompagnant ? (Temps moyen de consultation en médecine générale= 18minutes)  /    /           a. Oui    b. Non
Q33- Avez-vous des retours satisfaisant sur les conseils que vous prodiguez à vous patients et accompagnants ? /     /    a. Oui   b. Non
Q34- Pensez-vous que les parents appliquent vos conseils vis-à-vis de leurs enfants ?       /    /      a. Oui   b. Non
Q35- D’après votre expérience, pensez-vous que le respect des mesures hygiéno-diététiques représente un volé capital pour l’amélioration de l’espérance de vie des enfants drépanocytaire ? /     /     a. Oui    b. Non 

FICHE SIGNALETIQUE 
Nom : YÉO
Prénom : NANGA DANIEL 
Nationalité́ : Ivoirienne
Email : nanga.daniel@gmail.com 
Téléphone : +223 90794681/ +225 0708232903 
Titre de la thèse : CONNAISSANCES DES PARENTS D’ENFANTS DRÉPANOCYTAIRE ÂGÉS DE 5 A 13 ANS SUR LA PRISE EN CHARGE HYGIENO-DIETETIQUE DE LA DRÉPANOCYTOSE À BAMAKO.
Année universitaire : 2022-2023
 Ville de soutenance : Bamako 
Pays d’origine : République du Mali
Lieu de dépôt : Bibliothèque de la FMOS/FAPH du Mali 
Secteur d’étude : Pédiatrie, Hématologie, Santé publique 
Résumé : Maladie invalidante réduisant l’espérance de vie, la drépanocytose constitue un problème de santé publique au Mali. Très peu d’études ont été réalisées sur la prise en charge de la drépanocytose au Mali. Ce travail a été fait dans le but d’étudier le niveau de connaissance et de pratiques des parents d’enfants drépanocytaires âgés de 5 à 13 ans à Bamako. Il s’agissait d’une étude transversale descriptive qui s’est déroulée de Novembre 2021 à Décembre 2021 réalisée au sein du Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose de Bamako. Nous avons inclus une population de 101 patients constituées de 43 filles (42,58%) et 58 garçons (57,42%) d’âge moyen égal à 9 ans, 71patients étaient homozygote SS (70,29%) ; 19 entaient doubles hétérozygotes SC (18,81%) ; 11 était S beta thalassémiques (0,99%). L’ostéo-arthralgie a été le motif de consultation le plus fréquent avec 57,42% des cas. La majorité des parents d’enfants connaissaient la nature de la drépanocytose, soit 77,22% des parents interrogés. La plus part des parents ignoraient les différentes modalités de prise en charge de la drépanocytose soit 66,33% des parents
Sur les 34 parents qui disaient connaitre les modalités de prise en charge de la drépanocytose, les médicaments et l’hygiène de vie étaient les plus ressortis soit 91,17%.Tous les parents d’enfants de notre étude s’informaient sur la drépanocytose pendant les consultations. La majorité des crises drépanocytaires des enfants selon leurs parents étaient déclenchés à 71,28% par la température ambiante suivie du sport (21,78%). Selon les parents, le froid était le facteur déclenchant les crises le plus retrouvé avec 66,33%. Rester au chaud pendant le froid était retrouvé majoritairement avec 50,49% selon les parents. La majorité des parents soit 66,33% pensaient qu’appliquer les mesures d’hygiène de vie améliore la santé de l’enfant. Les enfants capables d’appliquer eux-mêmes les mesures conseillées étaient les plus nombreux à 63,36%. Les parents qui ne rencontraient pas de difficultés à appliquer les mesures hygiéno-diététiques étaient les plus nombreux à 66,33%.
Mots clés : Drépanocytose-Enfants-hygiène-alimentation-connaissance

Serment d’Hippocrate :
En présence des maîtres de cette faculté, de mes chers condisciples, je jure au nom de l’être suprême d’être fidèle aux lois de l’honneur et de la probité dans l’exercice de la médecine.
Je donnerai mes soins gratuits à l’indigent et n’exigerai jamais un salaire au-dessus de mon travail, je ne participerai à aucun partage clandestin d’honoraires.
Admis à l’intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui s’y passe, ma langue taira les secrets qui me seront confiés et mon état ne servira pas à corrompre les mœurs ni à favoriser le crime.
Je ne permettrai pas que des considérations de religion, de nation, de race, de parti ou de classe sociale viennent s’interposer entre mon devoir et mon patient.
Je garderai le respect absolu de la vie humaine dès la conception.
Même sous la menace, je n’admettrai pas de faire usage de mes connaissances médicales contre les lois de l’humanité.
Respectueux et reconnaissant envers mes maîtres, je rendrai à leurs enfants l’instruction que j’ai reçue de leur père.
Que les hommes m’accordent leur estime si je suis fidèle à mes promesses.
Que je sois couvert d’opprobre et méprisé de mes confrères si j’y manque.
Je le jure.